Phương pháp điều trị

IPPF không xác nhận bất kỳ loại thuốc, phương pháp điều trị hoặc sản phẩm nào. Thông tin chỉ được cung cấp cho mục đích thông tin. Vì các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của pemphigus và pemphigoid khác nhau giữa các cá nhân, chúng tôi khuyên tất cả các loại thuốc và phương pháp điều trị nên được thảo luận với (các) bác sĩ của độc giả để được đánh giá, điều trị và chăm sóc thích hợp.

Ba giai đoạn điều trị bệnh phồng rộp

  1. Kiểm soát: Một giai đoạn trị liệu cường độ cao để ngăn chặn các hoạt động của bệnh cho đến khi không có thương tổn mới xuất hiện.
  2. Hợp nhất: Thuốc và liều lượng được duy trì cho đến khi giải phóng hoàn toàn các tổn thương.
  3. bảo trì: Thuốc có thể dần dần giảm dần nhằm mục đích liều thấp nhất để ngăn ngừa các thương tổn mới xuất hiện.

Liệu pháp ban đầu: kiểm soát và củng cố

Điều trị ban đầu được xác định bởi mức độ và tỷ lệ tiến triển của các tổn thương. Ưu tiên là kiểm soát tổn thương. Thông thường ở dạng tiến triển chậm của bệnh, điều trị ban đầu bao gồm tiêm intralesional của corticosteroid hoặc áp dụng các corticosteroid tại chỗ.

Điều trị duy trì

Một khi hầu hết các tổn thương đã lành, liều thuốc và loại thuốc giảm dần để hạn chế nguy cơ bị các phản ứng phụ. Hiểu được tỷ lệ giảm liều được xác định bằng đáp ứng lâm sàng và hoạt động của bệnh. Điều quan trọng là theo dõi sự cân bằng này và hạn chế việc sử dụng thuốc không cần thiết do nhiều người tử vong liên quan đến biến chứng với liệu pháp.

Tái phát có thể xảy ra bất cứ lúc nào, dẫn đến nỗ lực kiểm soát dịch bệnh mới.

Các loại trị liệu

Corticosteroids bắt chước tác động của hoocmon thượng thận mà cơ thể bạn sản xuất tự nhiên. Corticosteroid hệ thống là phương pháp điều trị được thiết lập nhất để quản lý PV. Trong hầu hết các trường hợp, khi dùng liều cao, họ có thể nhanh chóng kiểm soát bệnh tật. Các corticosteroid phổ biến nhất bao gồm Prednisone và Prednisolone.

Prednisone ức chế hệ thống miễn dịch và hạn chế viêm trong cơ thể. Prednisolone là một thuốc corticosteroid uống thường được sử dụng kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch.

Một khi được kiểm soát, việc sử dụng steroid giảm dần để giảm thiểu các phản ứng phụ. Một số bệnh nhân sau đó đi vào thuyên giảm; tuy nhiên, nhiều người cần một liều duy trì nhỏ để giữ cho căn bệnh được kiểm soát.

Steroid bôi có thể được sử dụng để điều trị pemphigus. Để giải quyết tình trạng ăn mòn răng miệng, bạn có thể sử dụng nước súc miệng, thuốc nhỏ, thuốc mỡ hoặc steroid dạng steroid. Thuốc cyclosporine ở chỗ cũng có thể được sử dụng để điều trị các tổn thương màng phổi miệng.

Nếu chỉ có miệng và mũi bị ảnh hưởng, việc điều trị nên được giới hạn ở các loại steroid tại chỗ, tiêm tĩnh mạch intralesional, hoặc thỉnh thoảng dùng thuốc corticoid uống. Nếu nướu răng có liên quan, nên áp dụng phương pháp trị liệu theo chủ đề với khay nha khoa linh hoạt.

Các chất ức chế miễn dịch sau đây được sử dụng để ức chế hệ thống miễn dịch. Để biết thêm thông tin về bất kỳ sản phẩm nào sau đây, hãy truy cập trang web của nhà sản xuất.

Azathioprine (Imuran®, Azasan®) được sử dụng sau khi điều trị ban đầu để quản lý pemphigus.

Mycophenolate (CellCept®, Myfortic®) bao gồm một số loài penicillium được sử dụng sau khi điều trị ban đầu cho pemphigus.

cyclophosphamide (Cytoxan®) là một chất cyclophosphamide uống được coi là một chất thay thế cho azathioprine. Do những độc tính tiềm ẩn nên dùng thuốc này cho những bệnh nhân không đáp ứng với các thuốc ức chế miễn dịch khác.

Cyclosporine Viên nang Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®, Sandimmune® là các dung dịch uống.

Rituximab là một lựa chọn điều trị kháng thể tế bào B cho bệnh nhân pemphigus đang được nhiều bác sĩ lâm sàng sử dụng như liệu pháp đầu tay. Vào tháng 2018 năm XNUMX, FDA đã phê duyệt Rituxan để điều trị cho người lớn bị PV trung bình đến nặng. Đầu năm, FDA đã cấp phép Đánh giá Ưu tiên, Chỉ định Liệu pháp Đột phá và Chỉ định Thuốc cho Trẻ mồ côi cho Rituxan để điều trị PV.

Làm thế nào để học? Các tế bào B chịu trách nhiệm sản xuất kháng thể cho cơ thể, rituximab hoạt động như một chất ức chế miễn dịch phá hủy các tế bào B của hệ miễn dịch. Một quá trình rituximab được thực hiện với hy vọng rằng nó sẽ phá hủy tất cả các tế bào B tạo ra kháng thể trong pemphigus hoặc pemphigoid được loại bỏ. Việc điều trị bằng rituxan có thể được yêu cầu, thường là sáu tháng hoặc lâu hơn sau lần điều trị đầu tiên.

Tìm hiểu thêm trên trang thông tin Rituxan của chúng tôi.

Liệu pháp Immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG) được chuẩn bị từ việc chiết xuất huyết tương trong máu người. IVIG được tiêm tĩnh mạch; dưới da thông qua một ống tiêm hoặc ống thông. Liều dùng là tùy từng bệnh nhân. Để điều trị pemphigus, liều cao đến 2000mg / kg. Do thực tế là liều cao hơn, truyền được quản lý trong quá trình lên đến năm ngày. Việc điều trị này có thể trở thành một cam kết suốt đời hoặc điều kiện có thể được giải quyết và IVIG có thể được ngưng.

Các chất chống viêm như dapsone và tetracycline được sử dụng vì chúng cũng có thể có tác dụng tiết kiệm steroid trong bệnh nhẹ đến trung bình (e), thường ở những bệnh nhân đang trong giai đoạn duy trì nhưng phụ thuộc vào corticosteroid. Dapsone là phương pháp điều trị đầu tay trong bệnh viêm da herpetiformis, bệnh IgA tuyến tính và các trường hợp nhẹ hơn của pemphigus foliaceus:

Dapsone

Dapsone phải được bắt đầu sau khi xét nghiệm glucose-6-P-dehydrogenase và được dùng như 7.5mg / kg / ngày, đến 200mg / ngày.

  • Corticosteroid tại chỗ (hiệu lực cao) thường được sử dụng để quản lý các tổn thương.
  • Đối phó với sự ăn mòn và sự đau đớn của sự ăn mòn.
  • Trong một nghiên cứu tương lai mở của các trường hợp 18, methotrexate liều thấp được chứng minh là có hiệu quả trong việc duy trì thuyên giảm lâm sàng gây ra bởi việc sử dụng ngắn hạn ban đầu các steroid tại chỗ mạnh;
  • Xét rằng tiên lượng của HA không được điều trị tốt hơn so với pemphigus, các tác dụng phụ của điều trị được quan tâm nhiều hơn.
  • Hai nghiên cứu nhỏ về pemphigoid màng nhầy mắt nặng cho thấy tình trạng này đáp ứng thuận lợi hơn với điều trị bằng cyclophosphamide kết hợp với prednisone, trong khi dapsone ngăn chặn một số trường hợp bệnh nhẹ đến trung bình.

Kháng sinh Tetracycline

Một số người sử dụng tetracycline, doxycycline và minocycline ở những bệnh nhân phụ thuộc glucocorticoid trong giai đoạn điều trị duy trì, thường là với niacinamide (nicotinamide). Nó được dùng dưới dạng tetracycline 2g / ngày và niacinamide 1.5g / ngày (chia làm nhiều lần, hoặc minocycline 100mg hai lần mỗi ngày) và niacinamide 1.5g / ngày (chia làm nhiều lần).

Oral

Đối với nhiều trường hợp ăn mòn miệng, có thể dùng nước súc miệng corticosteroid, ví dụ, viên nén 0.5 mg betamethason natri phosphat hòa tan trong 10 mL nước có thể được sử dụng tối đa bốn lần mỗi ngày, ngậm dung dịch trong miệng khoảng 5 phút. Ăn mòn miệng cô lập có thể được điều trị bằng cách sử dụng triamcinolone acetonide 0.1% trong hồ dán hoặc clobetasol 0.05% gel. Cyclosporine tại chỗ (100 mg / m1) trong pemphigus đường uống đã được mô tả và có thể có một số lợi ích nhưng đắt tiền (qq).

Tác dụng phụ và các biện pháp phòng ngừa

Điều quan trọng là tất cả các bác sĩ, bác sĩ và chuyên gia tham gia điều trị phải liên hệ với nhau để tránh xung đột giữa các loại thuốc và đảm bảo rằng các phương pháp điều trị của mỗi bác sĩ đang hoạt động hài hòa. Kết quả phòng thí nghiệm cũng nên được chia sẻ với tất cả các bác sĩ. Mỗi cá nhân có thể gặp các tác dụng phụ khi bắt đầu điều trị mới, điều quan trọng là phải theo dõi và liên hệ với bác sĩ nếu bạn gặp bất kỳ phản ứng phụ nào.

Tác dụng phụ tiềm ẩn có thể bao gồm:

  • Nhức đầu
  • Buồn nôn
  • Những cơn đau dạ dày
  • Cao huyết áp
  • cú đánh
  • Những khó khăn về cảm xúc hoặc sự thay đổi tâm trạng
  • Tăng cân

Tác dụng phụ thường gặp của prednisone là 2 Đái tháo đường (steroid gây ra bệnh tiểu đường), điều này tạo ra một nhu cầu cho một chế độ ăn uống thay đổi. Nói chung, loại bệnh tiểu đường này sẽ giảm khi liều prednisone giảm và sẽ không còn có mặt khi ngưng dùng prednisone.

Tăng cân là một tác dụng phụ thường gặp khác của prednisone. Một chế độ ăn kiêng có hàm lượng protein cao, carbohydrate thấp, chế độ ăn ít chất béo và một chương trình tập thể dục đều đặn được khuyến cáo cho những người dùng prednisone. Chứng tăng nhãn áp loãng xương và đục thủy tinh thể cũng được biết là tác dụng phụ của prednisone.

MẸO: Ngăn ngừa loãng xương

Loãng xương, loãng xương, là một tác dụng phụ của steroid liều cao. Xét nghiệm mật độ xương định kỳ rất quan trọng để xác định sức khoẻ xương và bắt đầu điều trị sớm hoặc bắt đầu bổ sung nếu cần.

Tác dụng phụ có thể bao gồm:

  • Nhức đầu
  • Sốt
  • Mệt mỏi
  • ớn lạnh
  • Flushing
  • Hoa mắt
  • Mày đay
  • Tức ngực
  • Buồn nôn và ói mửa
  • Cơ bắp
  • Huyết áp thay đổi

IVIG được coi là an toàn, và đa số người dân chịu đựng nó mà không có vấn đề. Các phản ứng phụ xảy ra chỉ trong ít hơn 1% bệnh nhân.

Bệnh nhân bị pemphigus và pemphigoid, những người bị các phản ứng phụ của liệu pháp steroid có nguy cơ cao bị phản ứng phụ. Hầu hết các phản ứng phụ xảy ra bởi vì nó được sử dụng quá nhanh. Để tránh điều này, nó được truyền dần dần, bắt đầu ở một tỷ lệ rất thấp và tăng lên theo từng khoảng cho đến khi đạt được tốc độ tối đa.

Tác dụng phụ có thể bao gồm:

  • Hoa mắt
  • Điểm yếu
  • Buồn nôn
  • Nhẹ nhàng
  • Ngứa

Các triệu chứng khác đối với một người bị sốt có thể bao gồm:

  • ớn lạnh
  • Đau cơ
  • Hắt xì
  • Viêm họng
  • Khó thở
  • Đau ở ngực hoặc vai

Phản ứng truyền máu thường xảy ra trong vòng 24 đầu tiên sau khi truyền rituximab đầu tiên.

Azathioprine

  • Tưc ngực
  • Ho hoặc khàn giọng
  • Sốt hoặc ớn lạnh
  • Đau lưng hoặc đau phía sau
  • Đi tiểu khó khăn hoặc khó khăn
  • Xác định đốm đỏ trên da
  • Khó thở
  • Viêm họng
  • Chảy máu nướu răng
  • Máu trong nước tiểu hoặc phân

Mycophenolate

  • Máu trong nước tiểu
  • Đau ngực hoặc khó chịu
  • Ho hoặc khàn giọng
  • Sốt hoặc ớn lạnh
  • Ho gia tăng
  • Đau lưng hoặc đau phía sau
  • Đi tiểu khó khăn hoặc khó khăn
  • Khó thở
  • Sưng chân hoặc chân dưới

cyclophosphamide

Phổ biến hơn:

  • Ho hoặc khàn giọng
  • Sốt hoặc ớn lạnh
  • Đau lưng hoặc đau phía sau
  • Thiếu kinh nguyệt
  • Đi tiểu khó khăn hoặc khó khăn

Với liều cao và / hoặc điều trị lâu dài:

  • Máu trong nước tiểu
  • Chóng mặt, lú lẫn, hoặc kích động
  • Tim đập nhanh
  • Đau khớp
  • Khó thở
  • Sưng chân hoặc chân dưới
  • Bất thường mệt mỏi hoặc yếu

Ít phổ biến:

  • Màu đen, ghế xiên
  • Xác định đốm đỏ trên da
  • Xuất huyết bất thường hoặc bầm tím

Quý hiếm:

  • Thường xuyên đi tiểu
  • Đỏ, sưng, hoặc đau ở vị trí chích
  • Đau trong miệng và trên môi
  • Khó thở đột ngột
  • Khát bất thường
  • Mắt hoặc da vàng

Các biến chứng khác

Bạn có thể gặp khó khăn:

  • Nhận được thông tin cần thiết.
  • Đối phó với liều lượng thuốc cao mà bạn sẽ cần trong giai đoạn đầu điều trị.
  • Đối phó với các lần khám ngoại trú thường xuyên nếu thuốc của bạn phải được điều trị tại bệnh viện.
  • Đối phó với sự ăn mòn và sự đau đớn của sự ăn mòn.

Một khi bệnh được kiểm soát, bạn có thể gặp khó khăn:

  • Đối phó với sự tái phát và lóe lên.
  • Sống với đau và hoạt động tổn thương nhẹ.
  • Ngứa và cháy nám da.
  • Đối phó với các tác dụng phụ của điều trị thuốc đặc biệt là prednisolone và các thuốc ức chế miễn dịch khác.
  • Đối phó với các tác động được báo cáo khác như đau cơ, mất ngủ, kiệt sức, hoặc buồn nôn.

Một số bệnh nhân thấy rằng một khi P / P được kiểm soát, cuộc sống của họ không thay đổi quá nhiều. Những người khác thấy bệnh này ảnh hưởng đến cuộc sống của họ bằng nhiều cách khác nhau, bao gồm:

  • Các vấn đề về tài chính liên quan đến thuốc men, kem đặc biệt, thực phẩm đã được làm sạch đặc biệt ... Điều này có thể bị ảnh hưởng bởi sự thay đổi tình trạng việc làm hoặc những khó khăn về trợ cấp sinh hoạt bất lực hoặc trợ cấp sinh hoạt khuyết tật.
  • Sự thay đổi năng lượng.
  • Quản lý các ảnh hưởng xã hội của P / P, đặc biệt là sự không lường trước được của sự bùng phát.
  • Các tác động bổ sung trên cơ thể bao gồm tăng cân (từ steroid) và sự ăn mòn có thể nhìn thấy trên da có thể để lại dấu hiệu bị đổi màu.