Pemphigoid

Thông tin cho bệnh nhân

Pemphigoid là một nhóm các bệnh tự miễn dịch dưới da, gây phồng rộp, chủ yếu ảnh hưởng đến da, đặc biệt là vùng bụng dưới, háng và mặt uốn của chi. Ở đây, tự kháng thể (chống BPA-2 và chống BPA-1) là trực tiếp chống lại lớp cơ bản của lớp biểu bì và niêm mạc.

Tình trạng này có khuynh hướng kéo dài hàng tháng hoặc nhiều năm với các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm. Các biến thể địa phương của tình trạng này đã được báo cáo, thường là giới hạn ở các chi dưới và thường ảnh hưởng đến phụ nữ.

Có hai loại pemphigoid chiếm ưu thế: pemphigoid bullous (BP) và pemphigoid màng nhầy (MMP, còn được gọi là pemphigoid cicatricial). Sinh bệnh học và quản lý là khá khác nhau cho các điều kiện này. Sự hình thành sẹo trong pemphigoid màng nhầy có thể dẫn đến khuyết tật lớn.

Tăng huyết áp (BP) là bệnh tự miễn nhiễm do da dưới da chủ yếu ảnh hưởng đến da, đặc biệt là vùng bụng dưới, háng và mặt uốn của chi. Sự tham gia của màng niêm mạc được thấy trong 10% -40% bệnh nhân. Bệnh có khuynh hướng kéo dài hàng tháng hoặc nhiều năm với thời gian trầm trọng và thuyên giảm.

Phổ của các bài thuyết trình là rất rộng, nhưng thường có một vụ phun trào ngứa với phồng rộp lan rộng, và các mụn nước căng thẳng và mụn nước (mụn nước), với chất lỏng trong suốt (có thể xuất huyết) trên da rõ ràng bình thường hoặc hơi hồng ban.

Các vết thương thường xuất hiện trên thân và khớp, đặc biệt là ở bắp đùi bên trong. Phồng có thể có kích thước từ vài milimet đến vài cm, và mặc dù. ngứa, thường lành mà không có sẹo.

Đôi khi sự xói mòn và lớp vỏ được nhìn thấy. Ngoài ra ngứa da (sẩn) và lớp vỏ (mảng) có thể được nhìn thấy với một mô hình hình khuyên hoặc hình. Một đặc điểm đặc trưng là nhiều bullae thường phát sinh từ các mảng lớn (cỡ lòng bàn tay hoặc lớn hơn), không đều, nổi mề đay. Đôi khi có sự tham gia của niêm mạc (miệng, mắt, bộ phận sinh dục), nhưng sự tham gia của mắt là rất hiếm. HA có thể khó chẩn đoán trong giai đoạn 'không phồng rộp' của nó, khi chỉ nhìn thấy các mảng ngứa, đỏ, cao. Erosions ít phổ biến hơn nhiều so với pemphigus và dấu hiệu Nikolsky là âm tính.

BP được đặc trưng bởi những cơn tự phát tự phát sau đó là sự bùng phát hoạt động của bệnh có thể tồn tại trong nhiều năm. Ngay cả khi không được điều trị, BP thường tự giới hạn, giải quyết sau một thời gian nhiều tháng đến nhiều năm, nhưng có thể trở nên rất rộng.

Các biến thể cục bộ của bệnh đã được báo cáo, thường giới hạn ở các chi dưới và thường ảnh hưởng đến phụ nữ. Một biến thể như vậy, pemphigoid âm hộ khu trú, được báo cáo ở các bé gái từ 6 tháng đến 8 tuổi, xuất hiện các mụn nước âm hộ tái phát và loét không dẫn đến sẹo.

Pemphigoid Bullous được phân biệt với các bệnh da phồng rộp khác, chẳng hạn như bệnh da liễu IgA tuyến tính, bệnh nhiễm trùng biểu bì, và pemphigoid, bằng các vật phẩm lâm sàng sau đây (cũng có thể được phân biệt bằng sinh thiết và xét nghiệm miễn dịch nhất định):

  • Sự vắng mặt của những vết sẹo teo
  • Sự vắng mặt của sự tham gia của đầu và cổ
  • Sự vắng mặt tương đối của sự tham gia của niêm mạc

Dịch tễ học

  • HA là bệnh phồng rộp da thường xuyên nhất (và niêm mạc) ảnh hưởng đến người cao tuổi (> 65 tuổi), nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và mọi chủng tộc.
  • Tỉ lệ chung: ± 7-10 trường hợp mới trên mỗi triệu người dân / năm.
  • Sau khi tuổi tác tăng 70 tăng đáng kể.
  • Nguy cơ tương đối đối với bệnh nhân> 90 y có mức 300 gấp hơn những người <60 y.
  • Phụ nữ và nam giới đều bị ảnh hưởng.
  • Các yếu tố kết tủa bao gồm chấn thương, bỏng, bức xạ ion, ánh sáng cực tím, và một số thuốc như thuốc ngủ thần kinh và thuốc lợi tiểu, đặc biệt là lasix (furosemide), thiazides và các thuốc đối kháng aldosterone.
  • Tương quan giữa hoạt động đốt cháy BP và sự tái phát của ung thư tiềm ẩn cho thấy một mối liên hệ ở một số bệnh nhân.
  • Ngay cả khi không điều trị, BP có thể tự giới hạn, giải quyết sau nhiều tháng đến nhiều năm, nhưng vẫn là một tình trạng nghiêm trọng, đặc biệt là ở người cao tuổi.
  • Xác suất sống sót sau 1 năm có thể lên tới 88.96% (sai số chuẩn 5.21%), với khoảng tin cậy 95% (75.6%, 94.2%) nhưng các phân tích khác đã ghi nhận tỷ lệ tử vong 1 năm ở mức trung bình 25-30% đến pemphigus nghiêm trọng ngay cả khi điều trị.
  • Ước tính di truyền, nhưng không di truyền

Mô học

Tổn thương sớm nhất của BP là một vỉ phát sinh trong lucida lamina, giữa màng nền của keratinocytes và dina lamina. Điều này có liên quan đến việc mất các sợi neo và các vết cắt. Về mặt mô học, có một thâm nhiễm tế bào viêm bề mặt và một vết loét dưới da mà không có keratinocyt hoại tử. Thâm nhiễm bao gồm lymphocytes và histiocytes và đặc biệt có nhiều bạch cầu ái toan. Không có sẹo.

Khoảng 70% đến 80% bệnh nhân có BP hoạt động có lưu thông các kháng thể đối với một hoặc nhiều kháng nguyên vùng màng nền.

  • Tự trị đối với BP180 (và BP230).
  • BP180 và BP230 là hai thành phần của hemidesmosomes, phức hợp kết nối bám.
  • Phản ứng tự động của tế bào T đối với BP180 và BP230 quy định việc sản xuất tự kháng thể.
  • Về miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, các kháng thể được lắng đọng trong một mô hình tuyến tính mỏng; và trên kính hiển vi điện tử miễn dịch, chúng có mặt trong lamida lucida. (Ngược lại, các kháng thể kháng nguyên vùng màng nền có trong da lupus đỏ da được lắng đọng trong một mô hình dạng hạt).

Pemphigoid màng nhầy (MMP) là một rối loạn tự miễn mãn tính đặc trưng bởi các tổn thương phồng rộp ảnh hưởng chủ yếu đến các màng nhầy khác nhau của cơ thể, nhưng cũng ảnh hưởng đến da (MMP hiện là thuật ngữ ưa thích chỉ liên quan đến niêm mạc). Nó còn được gọi là Cicatricial Pemphigoid (CP), vì nó thường để lại sẹo.

Các màng nhầy trong miệng và mắt thường bị ảnh hưởng, nhưng mũi của họng, cổ họng, bộ phận sinh dục và hậu môn cũng có thể bị ảnh hưởng. Các triệu chứng của MMP khác nhau giữa các cá nhân bị ảnh hưởng phụ thuộc vào từng địa điểm cụ thể và sự tiến triển của bệnh. Sự khởi phát của bệnh thường là giữa 40 và 70 năm và tổn thương miệng được xem là biểu hiện ban đầu của bệnh trong khoảng hai phần ba các ca bệnh. Các vết thương sưng phồng sẽ lành lại, đôi khi có sẹo. Sẹo lồi có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng ảnh hưởng đến mắt và cổ họng.

Không có thiên hướng chủng tộc hay sắc tộc, mặc dù hầu hết các nghiên cứu đã chứng minh tỷ lệ nữ so với nam xấp xỉ 2: 1. Chẩn đoán MMP chủ yếu dựa vào tiền sử, khám lâm sàng và sinh thiết các tổn thương.

Pemphigoid cử chỉ (PG) là một bệnh da liễu tự miễn hiếm gặp của thai kỳ. Bệnh ban đầu được đặt tên là herpes cử chỉ trên cơ sở đặc điểm hình thái của mụn nước, nhưng thuật ngữ này là một cách hiểu sai vì PG không liên quan đến hoặc liên quan đến bất kỳ nhiễm virus herpes hoạt động hoặc trước đó. PG thường biểu hiện ở giai đoạn cuối của thai kỳ, với sự xuất hiện đột ngột của các sẩn mề đay cực kỳ ngứa và nổi mụn nước ở bụng và thân, nhưng các tổn thương có thể xuất hiện bất cứ lúc nào trong thai kỳ, và các đợt bùng phát mạnh có thể xảy ra tại hoặc ngay sau khi sinh. PG thường tự giải quyết trong vòng vài tuần đến vài tháng sau khi sinh.

Pemphigoid Gestationis:

  • Là một tình trạng của thai nghén (phụ nữ độ tuổi sinh đẻ).
  • Ở Hoa Kỳ, PG có tỷ lệ hiện nhiễm ước tính của trường hợp 1 trong thai kỳ 50,000-60,000.
  • Không có sự gia tăng về tỷ lệ tử vong của thai nhi hoặc mẹ, mặc dù tỷ lệ hiện mắc của trẻ sơ sinh sớm và nhỏ ở tuổi thai (SGA) cao hơn có liên quan đến PG.
  • Bệnh nhân có PG có tỉ lệ tương đối cao hơn các bệnh tự miễn nhiễm khác, bao gồm viêm tuyến giáp Hashimoto, bệnh Graves, và thiếu máu ác tính.