Tag Archives: PNP

Paraneoplastic pemphigus (PNP), một chứng bệnh da láng màng phổi da, rõ ràng là lâm sàng và mô miễn dịch, là một dạng hội chứng đa hồng cầu tự miễn, thường liên quan đến kết quả điều trị kém và tỷ lệ tử vong cao. Căn bệnh IgG qua trung gian này được bắt đầu bởi rối loạn lympho cơ hoành hoặc rõ rệt trong hầu hết các trường hợp. Viêm niêm mạc nặng lâm sàng và phun trào da dạng phồng rộp da, và làm lành tính mô học, hoại tử tế bào và viêm da khớp là các đặc điểm nổi bật của nó. Một phụ nữ Nam XNUM bị chứng viêm vòm miệng tái phát nặng và tái phát, chứng xói mòn lan rộng trong một năm. Điều trị bằng các đợt corticosteroid toàn thân lặp lại ở một trung tâm ngoại vi sẽ giúp giảm tạm thời. Cô ấy cũng bị sốt, ho có ích, ói mửa và ăn uống kém, bệnh viêm màng ngoài ngực, đau bụng, và tiêu chảy nước. Một loạt các cuộc điều tra cho thấy bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL), hạch toan trung thất và bụng, viêm bao phổi bronchiolitis, và chứng loãng xương / xương sống. Với sự chẩn đoán của PNP liên quan đến CLL, cô được điều trị bằng liệu pháp dexamethasone-cyclophosphamide (DCP) cho chu kỳ 58, tiếp theo là phác đồ COP (cyclophosphamide, vincristine, và prednisolone) cho chu kỳ 3. Việc giảm bệnh được duy trì với liệu pháp điều trị bằng chlorambucil và prednisolone một lần trong 5 tuần với độ phân giải đầy đủ các tổn thương trên da và kiểm soát CLL đầy đủ.

Toàn bộ bài viết có thể được xem tại đây: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/