Tag Archives: pemphigus foliaceus

Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), một công ty dược phẩm sinh học giai đoạn lâm sàng chuyên cung cấp các liệu pháp uống biến đổi cho bệnh nhân có nhu cầu y tế chưa được đáp ứng đáng kể trong miễn dịch và ung thư, hôm nay đã công bố dữ liệu hàng đầu tích cực từ giai đoạn thử nghiệm của PRN2 ở bệnh nhân có pemphigus (bao gồm cả pemphigus vulgaris (PV) và pemphigus foliaceus (PF)) và bắt đầu thử nghiệm Pha 1008 của PRN3 trong pemphigus.

Syntimmune gần đây đã công bố kết quả sơ bộ tích cực từ giai đoạn 1b bằng chứng thử nghiệm khái niệm của SYNT001 ở bệnh nhân pemphigus vulgaris và foliaceus. Thật thú vị khi IPPF chia sẻ tin tức tốt liên quan đến nghiên cứu và điều trị. Thông cáo báo chí đầy đủ từ Syntimmune có thể được tìm thấy đây.. Sau đây là một trích đoạn:

Syntimmune, Inc., một công ty công nghệ sinh học giai đoạn lâm sàng phát triển liệu pháp kháng thể nhắm mục tiêu FcRn, hôm nay đã công bố kết quả sơ bộ tích cực từ thử nghiệm giai đoạn chứng minh 1b của SYNT001 ở bệnh nhân pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus. Các dữ liệu cho thấy lợi ích có ý nghĩa lâm sàng của SYNT001, với một hồ sơ an toàn và khả năng dung nạp thuận lợi tương tự như được quan sát trong nghiên cứu pha 1a.

Donna Culton, MD, Ph.D., một trợ lý giáo sư tại Đại học cho biết: “Vẫn còn một nhu cầu rõ ràng chưa được đáp ứng để điều trị nhanh và an toàn cho bệnh nhân bị pemphigus, những người phải đối mặt với các triệu chứng và biến chứng nghiêm trọng liên quan đến bệnh tật của họ”. Trường Y khoa Bắc Carolina. Culton trình bày kết quả sơ bộ của nghiên cứu Pha 1b tại hội nghị da liễu điều tra quốc tế được tổ chức vào tháng 5 16-19, 2018 ở Orlando, FL. Culton cho biết: “Những dữ liệu sơ bộ này chứng minh sự an toàn cũng như giảm điểm PDAI và giảm nồng độ IgG với điều trị SYNT001, hỗ trợ nghiên cứu thêm về loại thuốc này như một lựa chọn điều trị mới tiềm năng”.

Đọc thông cáo báo chí của Syntimmune, bao gồm cả thông tin bổ sung, tại đây.

Ảnh Rudy Soto cùng gia đình.

Tôi tên là Rudy Soto. Tôi đến từ tiểu bang Texas và đã sống ở đó suốt cuộc đời tôi. Tôi kết hôn với một người phụ nữ tuyệt vời, Jennifer, người ủng hộ lớn nhất của tôi. Chúng tôi có bốn đứa trẻ tuyệt vời - hai cô gái và hai cậu bé có độ tuổi từ 5 đến 23. Phương châm của tôi là Can not Grind Me Down, mà tôi đã tiếp nhận sau khi tôi đã đạt được sự tha thứ trong tháng mười một của 2016.

Trong khi bạn đang khám phá một bác sĩ da liễu đủ điều kiện đang điều trị cho bạn Pemphigus Vulgaris, Pemphigoid Bullphigus, Pemphigus Foliaceus, Màng xốp Pemphigoid, v.v. bạn cũng có thể gặp nha sĩ, OB / GYN, thực tập, bác sĩ nhãn khoa hoặc tai / mũi / họng chuyên gia.

Hãy chắc chắn rằng tất cả các bác sĩ của bạn nhận thức được tình trạng của bạn và rằng họ có quyền truy cập vào bác sĩ da liễu của bạn. Điều quan trọng là họ biết các loại thuốc và liều lượng mà bạn đang dùng cho mỗi loại thuốc.

Tất cả các bác sĩ của bạn cần có khả năng giao tiếp với nhau nếu cần thiết. Bị bỏ lại trong bóng tối sẽ khiến bạn bất lợi. Ngoài ra, nếu bạn đang chuẩn bị cho bất kỳ công việc nha khoa lớn nào, hãy tư vấn cho bác sĩ da liễu của bạn. Tùy thuộc vào quy trình, các loại thuốc của bạn có thể được điều chỉnh trong vài ngày trước và vài ngày sau để ngăn ngừa bất kỳ cơn bùng phát nào.

Hãy nhớ khi bạn cần chúng tôi đang ở trong góc của bạn!

Pemphigus foliaceus (PF) là bệnh da tự miễn dịch phổ biến nhất của chó và các loài động vật khác. Mặc dù PF có thể tự phát ảnh hưởng đến chó của bất kỳ giống nào nhưng nó phổ biến hơn ở Akita Inus và Chow Chow ở Hoa Kỳ. Các tổn thương ban đầu là những mụn mủ lớn dễ vỡ và nhanh chóng tiến tới sự ăn mòn và vỏ bọc. Sự phân bố tổn thương thường liên quan đến mặt, mũi và tai. Một phần ba số con bị ảnh hưởng có tổn thương bàn chân. Các tổn thương da của PF có thể vẫn còn cục bộ hoặc liên quan đến toàn bộ cơ thể. Việc chẩn đoán PF ở chó dựa trên thông tin lịch sử, dấu hiệu lâm sàng, và sự biểu hiện của các chất keo sần acantholytic trong túi hoặc mụn mủ. (Nguồn: Những tiến bộ trong y học và phẫu thuật động vật nhỏ)

Bạn có thể mua hàng từ: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

american-quarter-horsePemphigus foliaceus (pem-fi-gus foli-a-shus) là một bệnh miễn nhiễm tự nhiên ảnh hưởng đến con người và chó, và ở mức độ thấp hơn, mèo và ngựa.
Ở ngựa, nó được đặc trưng bởi các tổn thương ban đầu thường bắt đầu ở đầu và phần dưới; các tổn thương thứ phát lan sang các khu vực khác, với một dịch hạch khô đến lớp vỏ. Có thể có phù nề rộng (sưng) ở chân và bụng (gọi là "bụng" phù).
Chứng vảy nến mang thai (EPA) được coi là hiếm gặp và các dấu hiệu và triệu chứng có thể giống với những bệnh khác như dị ứng côn trùng (bệnh giun lươn), sốt bồ hóng (phù bụng) hoặc các tình trạng da khác.
Phương pháp chính để chẩn đoán EPF là sử dụng sinh thiết đục lỗ của da được kiểm tra bởi một nhà nghiên cứu bệnh học về thú y. Nhà nghiên cứu bệnh học tìm kiếm những thay đổi phù hợp với chẩn đoán này, trong khi cũng loại trừ những nguyên nhân khác.
Giống với EPF cũng có thể có các dấu hiệu có hệ thống của bệnh tật - sốt, trầm cảm, chán ăn, thờ ơ và giảm cân. Da có thể bị đau đụng và sưng có thể khiến bạn khó đi bộ hoặc nằm xuống.
Toàn bộ bài viết có thể được tìm thấy trên: http://desertequinebalance.blogspot.com/2009/11/equine-pemphigus-foliaceus.html

Screenshot_2Pemphigus foliaceus (PF) là một bệnh qua trung gian miễn dịch gây ra các mụn mủ và các tổn thương vỏ, thường gặp nhất trên pinnae, mũi, vùng quanh mắt, cằm, chân của những con mèo bị ảnh hưởng. Các tế bào acantholytic gây ra bởi sự mất nước của adhesions intercellular thường thấy trên cytology nhưng không pathognomic cho PF. Một chẩn đoán xác định được thực hiện dựa trên mô bệnh học cho thấy các mụn mủ dưới da với bạch cầu trung tính không bình thường và tế bào acantholytic. PF được điều trị bằng liều corticosteroid ức chế miễn dịch hoặc phối hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác, chẳng hạn như chlorambucil hoặc cyclosporine. Hầu hết các bệnh nhân đều cần phải điều trị lâu dài với những thuốc này để duy trì sự suy giảm của bệnh.

Hershey, một con mèo có tỉ lệ 6 kg được đánh bắt ở độ tuổi 3.4, xuất hiện với sự xuất hiện của các tổn thương vỏ ngoài nonpruritic trên đầu, tai, móng tay và vùng mũi. Cô đã có một lịch sử 2 trong ngày buồn ngủ và chán ăn. Cô ấy không có tiền sử bệnh và đã được cập nhật về tiêm phòng.

Bài viết đầy đủ về: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Bối cảnh: -Pemphigus là một nhóm các bệnh tự miễn dịch tự miễn dịch có đặc điểm là kháng thể globulin miễn dịch IgG (immunoglobulin G) chống lại các protein kết dính desmosomal, với IgG4 là phân lớp chủ yếu trong các bệnh chủ động. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho IgG được thực hiện trên mô tươi đông lạnh đóng một vai trò quan trọng trong chẩn đoán pemphigus. Tuy nhiên, chẩn đoán có thể bị cản trở khi không có mô đông lạnh. Mục tiêu - Để đánh giá tính hữu ích của immunohistochemistry đối với IgG4 thực hiện trên các phần parafin như là một xét nghiệm chẩn đoán cho pemphigus. Thiết kế - Đã tiến hành nghiên cứu 18 trường hợp tràn dịch màng phổi (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus). Bốn mẫu da bình thường và mẫu bệnh phẩm túi mật 32 nonpemphigus được dùng làm thuốc kiểm soát. Các phần parafin trong tất cả các trường hợp được kiểm tra miễn dịch học về biểu hiện IgG4. Tích cực được định nghĩa là sự khác biệt riêng biệt, ngưng tụ và liên tục được khu trú đến các liên kết giữa các tế bào keratinocytes. Kết quả: Các chất miễn nhiễm đã được các nhà nghiên cứu bệnh học 3 đánh giá độc lập một cách độc lập với một thỏa thuận giữa các trình điều khiển mạng 100%. Chín trường hợp 12 pemphigus vulgaris (độ nhạy 75.0%) và 4 của 6 pemphigus foliaceus trường hợp (nhạy 66.7%), đều dương tính với IgG4 immunostain. Độ nhạy tổng thể là 72.2%. Một mẫu đối chứng (pemphigoid đẩu) cho thấy dương tính IgG4 (độ đặc hiệu 97.2%). Trong mẫu vật chứng tỏ sự tan tinh, 8 của 10 pemphigus vulgaris trường hợp (độ nhạy 80.0%) và 4 của 4 pemphigus foliaceus trường hợp (nhạy 100.0%) là dương tính đối với IgG4. Độ nhạy tổng thể đối với mẫu có tổn thương acantholytic là 85.7%. Kết luận - Immunohistochemistry cho IgG4 cung cấp một xét nghiệm nhạy cảm và rất cụ thể hợp lý để chẩn đoán pemphigus, đặc biệt là khi không có mô đông lạnh và các tổn thương acantholytic đang hoạt động được kiểm tra.

Toàn bộ bài báo có tại: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

Một nam giới ở độ tuổi 14 đã có 7 năm xuất hiện những đợt tái phát đầy chất dịch, ngứa và ăn mòn trên cơ thể không đáp ứng với corticosteroid uống và azathioprine. Khám da đã phát hiện ra mảng bám và xói mòn trong phân bố ê buốt. Mô bệnh học của tổn thương da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp là đặc trưng của pemphigus foliaceus. Ông được điều trị bằng liệu pháp dexamethasone pulse với đáp ứng không đầy đủ. Tuy nhiên, các tổn thương da tái phát lại cho thấy một sự sắp xếp tuần hoàn với sự thích ứng với thân và uốn cong. Theo quan điểm lâm sàng gợi ý về IgA pemphigus, ông bắt đầu dùng dapsone, và ông đã phản ứng dữ dội trong vòng bốn tuần. Tuy nhiên, sinh thiết lặp lại tiếp tục cho thấy các đặc điểm của pemphigus foliaceus và ELISA đối với kháng thể chống desmoglein 1 là dương tính.

Lý lịch. Pemphigus vulgaris (PV) và pemphigus foliaceus (PF) là các rối loạn tự miễn dịch vesicobullous với các kháng thể IgG có tác dụng chống lại desmoglein (Dsg) 1 và 3, dẫn đến acantholysis nội nhãn.

Mục đích. Để mô tả đặc điểm lâm sàng và miễn dịch của bệnh nhân PF hoặc PV với sự tham gia rốn.

Phương pháp. Tổng cộng, 10 bệnh nhân (7 phụ nữ, 3 nam giới; độ tuổi 24-70 năm, thời gian bệnh 3-16 năm) được chẩn đoán với một trong hai PV (n = 5) hoặc PF nhầy (n = 5) được đánh giá theo các đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả miễn dịch.

Các kết quả. Ban đỏ, xói mòn, lớp vỏ và tổn thương da thực vật là những đặc điểm lâm sàng chính của vùng rốn. DIF của vùng rốn đã cho kết quả tích cực đối với các tế bào biểu mô IgG và C3 nội bào ở tám bệnh nhân và chỉ dùng IgG ở hai bệnh nhân khác. Sự miễn dịch huỳnh quang gián tiếp với liên hợp IgG cho thấy mô hình pemphigus điển hình là dương tính ở tất cả các bệnh nhân 10, với các hiệu giá thay đổi từ 1: 160 đến 1: 2560. ELISA với recsginant Dsg1 cho điểm số của 24-266 trong PF và 0-270 trong PV. Khả năng phản ứng với recsginant Dsg3 dương tính ở cả 5 bệnh nhân có PV (ELISA 22-98) và âm tính ở tất cả các huyết thanh PF.

Kết luận. Tất cả bệnh nhân 10 với pemphigus có bài thuyết trình rốn đều có các đặc điểm lâm sàng và miễn dịch học của PF hoặc PV. Bản trình bày đặc biệt này, chưa hoàn toàn được làm sáng tỏ, hiếm khi được báo cáo trong tài liệu. Một lời giải thích có thể cho bài thuyết trình độc đáo này có thể là sự hiện diện của một trong hai epitopes mới lạ hoặc liên kết với mô phôi hoặc sẹo nằm trong vùng rốn.

Toàn bộ bài báo có tại: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract