Tag Archives: sinh bệnh học

Các bệnh tự miễn dịch tự nhiên (ABDs) là các bệnh tự miễn nhiễm đặc hiệu với cơ quan, trong đó các vết loang trên da và niêm mạc phát triển thông qua việc gắn các kháng thể gây bệnh vào các kháng nguyên đích. Có hai nhóm ABD chính: nhóm pemphigus, cho thấy các kháng nguyên đối với thành phần desmosomal; và nhóm ABD subepidermal, cho thấy các kháng nguyên đối với các thành phần hemidesmosomal trong vùng màng nền biểu bì. Các nghiên cứu sinh học, sinh hóa và phân tử gần đây đã cho thấy nhiều loại tự kháng sinh mới, bao gồm desmocollins, các protein plakin khác nhau và sự tích hợp. Một phân loại ABD được sửa đổi bao gồm các thực thể bệnh mới như panephigus paraneoplastic, pemphigus IgA và pemphigoid γ1 chống laminin. Ngoài corticosteroid hệ thống và các chất ức chế miễn dịch khác nhau, nhiều liệu pháp bổ trợ cho ABD đã được phát triển. Trong số đó, globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG) là một liệu pháp hứa hẹn, mặc dù các cơ chế điều trị vẫn chưa được biết. Các mô hình bệnh khác nhau cho ABDs đã được phát triển, đặc biệt đối với pemphigus vulgaris, pemphigoid và epidermolysis bullosa acquisites (EBA), và những điều này đã cung cấp cái nhìn sâu vào sinh bệnh học của các ADBs khác nhau cho thấy các chiến lược điều trị mới có thể. Tuy nhiên, cơ chế cơ bản trong việc phá vỡ khả năng miễn dịch vẫn chưa được biết. EBA cho thấy sự tự miễn dịch đối với collagen VII, thành phần chính của neo fibrils, và sự hình thành bệnh EBA đã được nghiên cứu trong các mô hình bệnh khác nhau. Các nghiên cứu trước đây gợi ý rằng, sau khi kết hợp các kháng nguyên với collagen loại VII, kích hoạt bổ sung, phóng thích cytokine, di căn neutrophil, các thụ thể Fcγ (FcgRs) và metalloproteinase đóng vai trò quan trọng trong việc kích ứng các niêm mạc dưới da. Trong số này của Tạp chí Bệnh học, Kasperkiewicz và các đồng nghiệp tiết lộ các vai trò quan trọng của việc kích hoạt FcgRIV và ức chế FcgRIIB trong quá trình sinh bệnh EBA được công nhận bằng cách tiến hành các nghiên cứu tao nhã sử dụng cả phương pháp phân tích gen và các phương pháp mô hình động vật chức năng. Sự cân bằng biểu hiện của FcgRs kích hoạt và ức chế có thể được điều chế theo hướng ức chế FcgRIIB bằng liệu pháp IVIG, dẫn đến hiệu quả lâm sàng có lợi của IVIG trong EBA và các bệnh tự miễn nhiễm da tự nhiên khác. Bản quyền © 2012 Hội Bệnh học Anh Quốc và Ai Len. Được xuất bản bởi John Wiley & Sons, Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract