Tag Archives: desmosome

Hội chứng Senear-Usher hoặc hồng cầu màng phổi là một bệnh lý chồng lên nhau về mặt lâm sàng và huyết thanh học với bệnh pemphigus foliaceus và lupus ban đỏ. Sinh thiết da của bệnh nhân có mụn nước nhầy (pemphigus erythematosus) cho thấy sự tan tinh và lắng đọng globulin miễn dịch trong desmosomes, và chúng có kết quả dương tính trong thử nghiệm lupus ban nhạc. Trong bài báo này, chúng tôi xác định liệu các kháng thể tự nhiên liên quan đến pemphigus erythematosus nhắm mục tiêu một kháng nguyên đơn hay nhiều kháng nguyên như là kết quả của sự kích thích các tế bào B nhân bản độc lập. Bài báo của chúng tôi cho thấy các bệnh nhân mắc bệnh pemphigus hồng cầu sản sinh ra cả hai kháng thể kháng nấm đặc hiệu cho desmoglein 1 và 3 và các kháng thể chống lại các hạt nhân kháng virus đặc hiệu cho các kháng nguyên DNA có Ro, La, Sm và hai mặt. Sau khi loại bỏ các kháng thể chống lại biểu mô hoặc kháng thể đặc hiệu đã được thu hồi và thử nghiệm sử dụng các phương pháp kiểm tra huỳnh quang kép, sự thiếu phản ứng chéo đã được biểu hiện giữa desmosomes và nucleotid và các tế bào chất lupus. Kết quả này cho thấy tự kháng thể trong pemphigus erythematosus là trực tiếp chống lại các kháng nguyên khác nhau và rằng các kháng nguyên này được sản xuất bởi các dòng vô tính độc lập. Với những dữ liệu lâm sàng và huyết thanh học này, chúng tôi cho rằng pemphigus erythematosus hoạt động như một bệnh tự miễn dịch nhiều lần.

Toàn bộ bài viết có thể được xem trên: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

Lý lịch Pemphigus foliaceus (PF) là một bệnh phồng da tự miễn dịch mạn tính, có đặc điểm là da phồng rộp da, và theo quan điểm hiện nay là do các kháng nguyên chống lại desmoglein (Dsg) 1.

Mục tiêu Để kiểm tra sự tan rã sớm ở da của bệnh nhân có PF ở mức độ siêu cấu trúc.

Phương pháp Hai nghiên cứu Nikolsky âm tính (N-), năm Nikolsky-dương tính (N +) và hai sinh thiết da lâm sàng từ các bệnh nhân được xác định miễn dịch với PF được nghiên cứu bằng kính hiển vi ánh sáng và điện tử.

Các kết quả Chúng tôi không tìm thấy bất thường nào trong da N-PF, trong khi tất cả các sinh thiết da N + cho thấy sự mở rộng giữa các mô bào tử, giảm số lượng desmosome và desmosomes giả mạc ở các lớp hạ bì. Sự thoái hoá da xảy ra ở hai trong số năm sinh thiết N, nhưng chỉ ở các lớp biểu bì trên. Các sinh thiết da tổn thương hiển thị acantholysis trong lớp thượng bì cao hơn. Desmosome Hypoplastic là một phần (pseudo-half-desmosomes) hoặc hoàn toàn tách ra khỏi tế bào đối lập.

Phần kết luận Chúng tôi đề xuất cơ chế sau đây để làm tan tinh thể trong PF: ban đầu IgG PF gây ra sự suy giảm chức năng Dsg1 không hoạt động, dẫn đến sự mở rộng giữa các tế bào giữa desmosomes bắt đầu ở các lớp thấp hơn và lan rộng lên trên. Sự suy giảm của Dsg1 không hoạt động làm suy yếu việc lắp ráp desmosomes, kết quả là desmosomes hypoplastic và giảm số lượng desmosomes. Ngoài ra, các kháng thể có thể thúc đẩy tháo gỡ các desmosomes. Ở lớp trên của lớp biểu bì, nơi mà Dsg3 không được biểu hiện và không thể bù đắp được tổn thất Dsg1, sự suy giảm của Dsg1 sẽ dẫn đến sự biến mất hoàn toàn của desmosomes và sự tan rã sau đó.

Toàn bộ bài báo có tại: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01