Tag Archives: desmoglein

Lý lịch. Pemphigus vulgaris (PV) và pemphigus foliaceus (PF) là các rối loạn tự miễn dịch vesicobullous với các kháng thể IgG có tác dụng chống lại desmoglein (Dsg) 1 và 3, dẫn đến acantholysis nội nhãn.

Mục đích. Để mô tả đặc điểm lâm sàng và miễn dịch của bệnh nhân PF hoặc PV với sự tham gia rốn.

Phương pháp. Tổng cộng, 10 bệnh nhân (7 phụ nữ, 3 nam giới; độ tuổi 24-70 năm, thời gian bệnh 3-16 năm) được chẩn đoán với một trong hai PV (n = 5) hoặc PF nhầy (n = 5) được đánh giá theo các đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả miễn dịch.

Các kết quả. Ban đỏ, xói mòn, lớp vỏ và tổn thương da thực vật là những đặc điểm lâm sàng chính của vùng rốn. DIF của vùng rốn đã cho kết quả tích cực đối với các tế bào biểu mô IgG và C3 nội bào ở tám bệnh nhân và chỉ dùng IgG ở hai bệnh nhân khác. Sự miễn dịch huỳnh quang gián tiếp với liên hợp IgG cho thấy mô hình pemphigus điển hình là dương tính ở tất cả các bệnh nhân 10, với các hiệu giá thay đổi từ 1: 160 đến 1: 2560. ELISA với recsginant Dsg1 cho điểm số của 24-266 trong PF và 0-270 trong PV. Khả năng phản ứng với recsginant Dsg3 dương tính ở cả 5 bệnh nhân có PV (ELISA 22-98) và âm tính ở tất cả các huyết thanh PF.

Kết luận. Tất cả bệnh nhân 10 với pemphigus có bài thuyết trình rốn đều có các đặc điểm lâm sàng và miễn dịch học của PF hoặc PV. Bản trình bày đặc biệt này, chưa hoàn toàn được làm sáng tỏ, hiếm khi được báo cáo trong tài liệu. Một lời giải thích có thể cho bài thuyết trình độc đáo này có thể là sự hiện diện của một trong hai epitopes mới lạ hoặc liên kết với mô phôi hoặc sẹo nằm trong vùng rốn.

Toàn bộ bài báo có tại: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Lý lịch Pemphigus vulgaris (PV) và pemphigus foliaceus (PF) là những căn bệnh phồng rộp gây tử vong có khả năng gây ra bởi các chất tự kháng thể nhắm vào các protein kết dính desmoglein (Dsg). Các nghiên cứu trước đây đã chỉ ra IgG4> IgG1 ưu thế kháng thể kháng Dsg trong pemphigus; tuy nhiên, không có nghiên cứu nào đã kiểm tra tổng lượng IgG4 trong huyết thanh trong pemphigus. IgG4 được gây ra bởi sự kích thích kháng nguyên mạn tính, có thể xảy ra với sự phồng rộp da dai dẳng và có khả năng làm tăng tổng IgG4 huyết thanh tương đối so với các phân nhóm IgG khác ở bệnh nhân pemphigus.

Mục tiêu Mục đích chính của nghiên cứu này là để định lượng tổng số và các phân lớp IgG cụ thể của bệnh nhân ở bệnh nhân bị pemphigus.

Phương pháp Các lớp phụ IgG và IgG1 và IgG4 đặc trưng cho Dsg đã được định lượng ở bệnh nhân có PV và PF, và trong huyết thanh từ các đối chứng có tuổi kết hợp bằng cách sử dụng một xét nghiệm hấp thụ miễn dịch kết hợp enzyme subclass. Hiệu quả của suy giảm IgG4 trong việc ngăn chặn sự gây bệnh của IgG trong PV được xác định bằng cách sử dụng phương pháp phân lập keratinocyte.

Các kết quả Các kháng thể cụ thể của Dsg bao gồm trung vị của 7 · 1% và 4 · 2% của tổng IgG4 ở bệnh nhân PV và PF tương ứng, với sự gia tăng gấp tám lần và bốn lần trong IgG4 so với IgG1. Tổng IgG4 huyết thanh, nhưng không phải là các phân lớp khác của IgG, đã được làm giàu ở bệnh nhân PV và PF so với các đối chứng có tuổiP = 0 · 004 và P = 0 · 005, tương ứng). Sự suy giảm IgG4 của PV huyết thanh làm giảm khả năng gây bệnh trong xét nghiệm phân ly keratinocyte và cho thấy IgG4 tinh khiết có ái lực hơn gây bệnh so với các phân số IgG huyết thanh khác.

Kết luận Các kháng thể đặc hiệu của Dsg đã được làm giàu đáng kể trong IgG4, có thể giải thích làm phong phú thêm IgG4 huyết thanh ở một số bệnh nhân với pemphigus. Bằng cách ưu tiên định hướng kháng thể tự miễn dịch hơn là các kháng thể có lợi, các liệu pháp nhắm mục tiêu theo IgG4 có thể cung cấp các phương pháp điều trị an toàn hơn cho pemphigus.

Toàn bộ bài báo có tại: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

Pemphigus vulgaris (PV) là một bệnh tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể phát triển các kháng thể đối với hai protein của mình, desmogleins DSG1 và DSG3 giúp duy trì sự toàn vẹn của da. Các cuộc tấn công miễn dịch gây ra vệt đau trên da và màng nhầy có thể dẫn đến nhiễm trùng. Liệu pháp hiện tại đang hướng tới việc đàn áp toàn bộ hệ thống miễn dịch, nhưng điều này có vấn đề vì nó gây ra nhiều phản ứng phụ và khiến bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng.

Để xác định các mục tiêu điều trị tốt hơn, các nhà nghiên cứu tại Viện Nghiên cứu Y sinh học ở Bellinzona, Thụy Sĩ, xác định các phần của DSG1 và DSG3 được nhắm tới bởi các kháng thể. Trong nghiên cứu, được xuất bản tháng này trên Tạp chí Điều tra lâm sàng, Antonio Lanzavecchia và các đồng nghiệp đã thu thập các tế bào miễn dịch từ các bệnh nhân PV và cô lập các kháng thể để xác định những người nào tham gia vào PV. Bằng cách nghiên cứu các kháng thể, họ đã xác định được các vùng của DSG3 là mục tiêu chính của hệ thống miễn dịch. Những phát hiện này có thể giúp các cách mới để chẩn đoán và điều trị PV.

Toàn bộ bài báo có tại: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

Bối cảnh

Các xét nghiệm miễn dịch đặc hiệu kháng nguyên khác nhau có sẵn để chẩn đoán huyết thanh học các bệnh tự miễn dịch tự miễn. Tuy nhiên, cần phải có một loạt các xét nghiệm kháng nguyên đặc hiệu kháng nguyên dựa trên mô và các xét nghiệm kháng nguyên khác nhau để xác định chẩn đoán. Các khảm của BIOCHIP bao gồm các chất kháng nguyên khác nhau cho phép kiểm tra miễn dịch huỳnh quang (IF) và cung cấp hồ sơ kháng thể trong một lần ủ bệnh.

Phương pháp

Các trình bày cho IF gián tiếp đã được chuẩn bị, có chứa BIOCHIPS với các chất nền thử nghiệm sau đây trong mỗi lĩnh vực phản ứng: khỉ ăn thực vật, da phân tách muối linh trưởng, các điểm kháng nguyên của tetrameric BP180-NC16A cũng như desmoglein 1-, desmoglein 3-, và BP230gC-thể hiện tế bào HEK293 người. Bức khảm BIOCHIP này đã được thăm dò bằng cách sử dụng một bảng lớn huyết thanh từ những bệnh nhân có pemphigus vulgaris (PV, n bằng 65), pemphigus foliaceus (PF, n bằng 50), pemphigoid (BP, n bằng 42) và các bệnh ngoài da (n bằng 97) cũng như từ những người hiến máu lành mạnh (n bằng 100). Hơn nữa, để đánh giá khả năng sử dụng trong chẩn đoán thường quy, 454 huyết thanh liên tục từ những bệnh nhân có rối loạn miễn dịch bị nghi ngờ đã được phân tích tương lai bằng cách sử dụng a) màng IF BIOCHIP và b) bảng điều khiển kháng thể duy nhất thường được các trung tâm chuyên dùng sử dụng.

Kết quả

Sử dụng khảm BIOCHIP, độ nhạy của các chất nền desmoglein 1-, desmoglein 3-, và NC16A cụ thể là 90 phần trăm, 98.5 phần trăm và 100 phần trăm, tương ứng. BP230 được công nhận bởi 54 phần trăm huyết thanh huyết thanh. Các đặc tính dao động từ 98.2 phần trăm đến 100 phần trăm cho tất cả các chất nền. Trong nghiên cứu tiền cứu, kết quả thu được từ mosaic BIOCHIP và bảng kiểm nghiệm duy nhất cho chẩn đoán BP, PV, PF và huyết thanh không có tự kháng thể huyết thanh (kappa Cohen giữa 0.88 và 0.97).

Kết luận

Các khảm BIOCHIP chứa các chất nền nhạy cảm và cụ thể cho gián tiếp IF chẩn đoán của BP, PF, và PV. Độ chính xác chẩn đoán của nó là tương đương với phương pháp tiếp cận đa bước thông thường. Các khảm BIOCHIP tiêu chuẩn hoá và thực tiễn cao sẽ tạo điều kiện cho chẩn đoán huyết thanh học của các bệnh phồng rộp tự miễn.

Toàn bộ bài báo có tại: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49