Tag Archives: tự miễn

Phòng thí nghiệm của chúng tôi nghiên cứu một bệnh trung gian tự kháng thể hiếm gặp và suy nhược gọi là pemphigus Vulgaris, trong đó hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể chống lại desmoglein, là protein chịu trách nhiệm giữ các tế bào da lại với nhau.

Hình ảnh của các tế bào

Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), một công ty dược phẩm sinh học giai đoạn lâm sàng chuyên cung cấp các liệu pháp uống biến đổi cho bệnh nhân có nhu cầu y tế chưa được đáp ứng đáng kể trong miễn dịch và ung thư, hôm nay đã công bố dữ liệu hàng đầu tích cực từ giai đoạn thử nghiệm của PRN2 ở bệnh nhân có pemphigus (bao gồm cả pemphigus vulgaris (PV) và pemphigus foliaceus (PF)) và bắt đầu thử nghiệm Pha 1008 của PRN3 trong pemphigus.

Syntimmune gần đây đã công bố kết quả sơ bộ tích cực từ giai đoạn 1b bằng chứng thử nghiệm khái niệm của SYNT001 ở bệnh nhân pemphigus vulgaris và foliaceus. Thật thú vị khi IPPF chia sẻ tin tức tốt liên quan đến nghiên cứu và điều trị. Thông cáo báo chí đầy đủ từ Syntimmune có thể được tìm thấy đây.. Sau đây là một trích đoạn:

Syntimmune, Inc., một công ty công nghệ sinh học giai đoạn lâm sàng phát triển liệu pháp kháng thể nhắm mục tiêu FcRn, hôm nay đã công bố kết quả sơ bộ tích cực từ thử nghiệm giai đoạn chứng minh 1b của SYNT001 ở bệnh nhân pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus. Các dữ liệu cho thấy lợi ích có ý nghĩa lâm sàng của SYNT001, với một hồ sơ an toàn và khả năng dung nạp thuận lợi tương tự như được quan sát trong nghiên cứu pha 1a.

Donna Culton, MD, Ph.D., một trợ lý giáo sư tại Đại học cho biết: “Vẫn còn một nhu cầu rõ ràng chưa được đáp ứng để điều trị nhanh và an toàn cho bệnh nhân bị pemphigus, những người phải đối mặt với các triệu chứng và biến chứng nghiêm trọng liên quan đến bệnh tật của họ”. Trường Y khoa Bắc Carolina. Culton trình bày kết quả sơ bộ của nghiên cứu Pha 1b tại hội nghị da liễu điều tra quốc tế được tổ chức vào tháng 5 16-19, 2018 ở Orlando, FL. Culton cho biết: “Những dữ liệu sơ bộ này chứng minh sự an toàn cũng như giảm điểm PDAI và giảm nồng độ IgG với điều trị SYNT001, hỗ trợ nghiên cứu thêm về loại thuốc này như một lựa chọn điều trị mới tiềm năng”.

Đọc thông cáo báo chí của Syntimmune, bao gồm cả thông tin bổ sung, tại đây.

Đối với những người trong số những người có bất kỳ một trong những bệnh về da có liên quan đến pemphigus / pemphigoid (P / P), căng thẳng là yếu tố số một trong việc bùng phát sự bùng phát. Sự liên kết giữa thân và tâm rất mạnh mẽ và sự căng thẳng khuyến khích các kháng thể hoạt động và cho bạn nhiều vết loét hơn.

Paraneoplastic pemphigus (PNP), một chứng bệnh da láng màng phổi da, rõ ràng là lâm sàng và mô miễn dịch, là một dạng hội chứng đa hồng cầu tự miễn, thường liên quan đến kết quả điều trị kém và tỷ lệ tử vong cao. Căn bệnh IgG qua trung gian này được bắt đầu bởi rối loạn lympho cơ hoành hoặc rõ rệt trong hầu hết các trường hợp. Viêm niêm mạc nặng lâm sàng và phun trào da dạng phồng rộp da, và làm lành tính mô học, hoại tử tế bào và viêm da khớp là các đặc điểm nổi bật của nó. Một phụ nữ Nam XNUM bị chứng viêm vòm miệng tái phát nặng và tái phát, chứng xói mòn lan rộng trong một năm. Điều trị bằng các đợt corticosteroid toàn thân lặp lại ở một trung tâm ngoại vi sẽ giúp giảm tạm thời. Cô ấy cũng bị sốt, ho có ích, ói mửa và ăn uống kém, bệnh viêm màng ngoài ngực, đau bụng, và tiêu chảy nước. Một loạt các cuộc điều tra cho thấy bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL), hạch toan trung thất và bụng, viêm bao phổi bronchiolitis, và chứng loãng xương / xương sống. Với sự chẩn đoán của PNP liên quan đến CLL, cô được điều trị bằng liệu pháp dexamethasone-cyclophosphamide (DCP) cho chu kỳ 58, tiếp theo là phác đồ COP (cyclophosphamide, vincristine, và prednisolone) cho chu kỳ 3. Việc giảm bệnh được duy trì với liệu pháp điều trị bằng chlorambucil và prednisolone một lần trong 5 tuần với độ phân giải đầy đủ các tổn thương trên da và kiểm soát CLL đầy đủ.

Toàn bộ bài viết có thể được xem tại đây: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

256px-Hausziege_04

Pemphigus và pemphigoid là các thực thể da liễu phổ biến ở động vật nuôi và có tính chất tự miễn tự nhiên giả định. Trong một hình thức này hay dạng khác, chúng đã được báo cáo trong chó, mèo, ngựa và dê. Mặc dù các bệnh này được coi là da dầy da, nhưng sự trình bày lâm sàng có thể khác với loét tá tràng, tẩy trắng da hoặc sinh sôi nẩy nở tùy theo điều kiện cá thể. Hiện tại, có bốn biến thể của pemphigus được nhận biết (vulgaris, vegetans, foliaceus, erythematosus) và hai loại pemphigoid (bullous, cicatricial) mặc dù pemphigoid mô học vẫn chưa được chứng minh rõ ràng ở động vật. Chẩn đoán dựa trên lịch sử, dấu hiệu lâm sàng, mô bệnh học và bệnh miễn dịch. Liệu pháp phải có tính ức chế miễn dịch để có hiệu quả và giảm nhẹ hơn là chữa bệnh.

Toàn bộ bài báo có sẵn ở đây: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1680036/

Con chó con-con chó con-9460996-1600-1200Pemphigus trong Chó

Pemphigus là chỉ định chung cho một nhóm các bệnh tự miễn nhiễm trên da bao gồm loét và vỏ da, cũng như sự hình thành các túi và niêm mạc chứa chất lỏng, và các vết thương đầy mủ (mụn mủ). Một số loại pemphigus cũng có thể ảnh hưởng đến mô da của lợi. Bệnh tự miễn là đặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng nguyên tự tạo ra bởi hệ thống, nhưng nó hoạt động chống lại các tế bào và mô tế bào khỏe mạnh của cơ thể - giống như các tế bào bạch cầu chống lại nhiễm trùng. Trong thực tế, cơ thể đang tấn công chính nó. Mức độ nghiêm trọng của bệnh phụ thuộc vào mức độ trầm cảm của autoantibody vào lớp da. Dấu hiệu dấu hiệu của pemphigus là một tình trạng được gọi là acantholysis, nơi các tế bào da tách ra và phá vỡ vì các tế bào của tế bào được gắn kết trong tế bào.

Có bốn loại pemphigus ảnh hưởng đến chó: pemphigus foliaceus, pemphigus erythematosus, pemphigus vulgaris, và pemphigus vegetans.

Trong bệnh pemphigus foliaceus, các kháng nguyên được tích tụ ở các lớp ngoài cùng của lớp biểu bì, và vỉ trên da lành mạnh khác. Pemphigus hồng cầu là khá phổ biến, và rất giống như lá mụn nhọt, nhưng không phiền hà. Mặt khác, Pemphigus vulgaris có những loét loét sâu, và trầm trọng hơn bởi vì cơ chế tự kiểm soát được lắng đọng sâu trong da. Pemphigus vegetans, chỉ ảnh hưởng đến chó, là dạng hiếm nhất của pemphigus, và dường như là một phiên bản nhẹ nhàng của pemphigus vulgaris, với loét nhẹ hơn.

toàn bộ bài viết có thể được tìm thấy ở đây: http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA

Một dịch bệnh của sự vắng mặt: Một cách mới để hiểu về dị ứng và bệnh tự miễn dịch có thể được đồng tiếp thị với cổ điển cho trẻ em của Thomas Rockwell Làm thế nào để ăn Worms chiên. Nó bắt đầu với tác giả, Moises Velasquez-Manoff, kể lại việc băng qua biên giới của mình với Tijuana để tự lây nhiễm cho mình Necator americanus-hookworms-trong một nỗ lực để chữa bệnh hen, sốt cao, dị ứng thức ăn, và rụng tóc đã cản trở anh ta kể từ thời thơ ấu. Trong ba trăm trang tiếp theo, tác giả rất nhiệt tình giải thích ý tưởng khiến ông tự nhiễm mình bằng ký sinh trùng gây ra tiêu chảy nặng, thiếu máu và chậm phát triển tinh thần ở trẻ em.

Velasquez-Manoff marshals các reams bằng chứng các nhà nghiên cứu đã tích lũy để hỗ trợ cho biết khái niệm: giả thuyết vệ sinh, nhưng với một twist cập nhật, ký sinh trùng. Những ý tưởng mà ông trình bày không được nhiều người trong cộng đồng y tế chấp nhận, và có ít bằng chứng chất lượng cao, dưới hình thức thử nghiệm có kiểm soát tốt, phơi nhiễm ký sinh trùng có thể có tác động tích cực đến sức khỏe con người. Vì vậy, ngay cả khi tác giả là kỹ lưỡng, điều quan trọng cần lưu ý là bằng chứng ông trình bày chủ yếu ở dạng tương quan.

Giả thuyết vệ sinh

Quan điểm đơn giản về giả thuyết về vệ sinh là khi không có thứ gì nguy hiểm để chống lại chất độc cholera, ví dụ như các tế bào miễn dịch trở nên nhầm lẫn hoặc chán nản, và chống lại những chất kích thích vô hại như bọ ve và đậu phộng. Nhưng có một cái nhìn chi tiết hơn. Hệ thống miễn dịch của chúng tôi đã cùng tiến hóa với một cộng đồng vi khuẩn khổng lồ, và thực tế đã được tạo ra bởi chúng. Nhiều người đã trở thành những người cư trú lâu dài, lâu dài, thành công trong lòng chúng ta; tầm quan trọng, và trên thực tế sự tồn tại, của những commensals vừa mới được thực hiện.

Sự tiếp xúc liên tục với tất cả các lỗi này, như là một đơn vị, tăng cường cánh tay điều tiết của hệ thống miễn dịch, đáp ứng modulating để chúng ta có thể chịu đựng được môi trường bẩn thỉu mà chúng ta sống trong khi cùng một lúc (hy vọng) chiến đấu chống lại những mầm bệnh gây ra đe doạ chết người và không phá hủy cơ thể chúng ta trong quá trình đó. Trong sự tương đồng quân sự là điều không thể tránh khỏi khi thảo luận về miễn dịch, các tế bào miễn dịch của người cổ đại luôn bị bao phủ bởi các vi khuẩn giống như những người lính già đã chiến đấu, những người đã học được khả năng xem cẩn thận khi gặp phải một cái gì đó mới mẻ, chờ xem có nguy hiểm hay không ; các tế bào miễn dịch hiện đại được nuôi dưỡng trong môi trường siêu sạch sẽ giống như những tân binh mới chỉ được đưa ra khẩu súng đầu tiên, thử thách và bực dọc với lời đe doạ đầu tiên và có khả năng phá huỷ môi trường xung quanh bằng lực lượng không chính đáng và có đạo đức. Kinh nghiệm đã không dạy họ kiểm duyệt.

Nhìn thấy sâu ở khắp mọi nơi

Vâng, ông bao gồm chứng tự kỷ trong danh sách các bệnh hiện đại gây ra bởi hệ thống miễn dịch của chúng tôi out-of-whack. Cùng với các trường hợp khác, nơi không xác định được chức năng miễn dịch, như bệnh béo phì, bệnh tim mạch, bệnh tiểu đường 2 và ung thư.

Có một số vấn đề nghiêm trọng với đổ lỗi cho tất cả những điều này về rối loạn chức năng miễn dịch, nhưng chúng tôi sẽ tập trung vào một ví dụ duy nhất: tự kỷ. Giống như sự vắng mặt của các tác động trung gian của giun trên hệ thống miễn dịch của chúng ta gây ra một số người có phản ứng dị ứng với các protein ăn được không an toàn và những người khác tấn công các mô của chính họ, cuộc tranh luận diễn ra, viêm mãn tính trong tử cung tạo ra bào thai bị chứng tự kỷ.

Phần còn lại của bài viết này có thể được đọc ở đây: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

Tóm tắt

BỐI CẢNH:

Đánh giá hệ thống và siêu phân tích là những công cụ cần thiết để tổng hợp chính xác và đáng tin cậy bằng chứng và có thể được sử dụng làm điểm xuất phát cho việc xây dựng hướng dẫn thực hành chẩn đoán và điều trị bệnh nhân.

AIM:

Để ước lượng độ chính xác chẩn đoán của các xét nghiệm miễn dịch hấp dẫn liên kết enzyme (ELISA) để phát hiện kháng thể chống BP180 và chống desmoglein 3 (Dsg3) trong việc chẩn đoán bệnh da bị phồng rộp tự miễn.

Phương pháp:

Một tìm kiếm các bài báo bằng tiếng Anh, được xuất bản giữa 1994 và 2011, đã báo cáo các dữ liệu về độ nhạy và độ đặc hiệu của các xét nghiệm chẩn đoán bằng các thuật ngữ tìm kiếm sau: "BP180 tự kháng thể", "Dsg3 autoantibodies" và "enzyme linked immunosorbent assay". Các bài báo được lựa chọn đã được đánh giá theo chất lượng của các phương pháp thống kê được sử dụng để tính chính xác chẩn đoán (định nghĩa giá trị cắt, sử dụng các đường cong ROC và lựa chọn các trường hợp kiểm soát). Phân tích meta được thực hiện bằng cách sử dụng đường cong ROC (SROC) tóm tắt và một mô hình hiệu quả ngẫu nhiên để kết hợp độc lập độ nhạy và độ đặc hiệu giữa các nghiên cứu.

Kết quả:

Tìm kiếm mang lại các ấn phẩm 69 về các tự kháng thể BP180 và 178 đối với tự độc thân Dsg3. Tổng cộng các nghiên cứu của 30 đã đạt được các tiêu chí đưa vào: 17 cung cấp dữ liệu về các xét nghiệm để phát hiện các kháng nguyên đối với BP180 trong một mẫu bệnh nhân 583 với pemphigoid (BP), trong khi các nghiên cứu 13 cung cấp dữ liệu về các xét nghiệm để tìm tự kháng thể chống Dsg3 một mẫu bệnh nhân 1058 với pemphigus vulgaris (PV). 17 nghiên cứu về tự kháng thể BP180 mang lại độ nhạy tổng hợp của 0.87 (khoảng tin cậy 95 (CI) 0.85 đến 0.89) và độ đặc hiệu đóng góp của 0.98 (CI, 0.98 đến 0.99). Khu vực dưới đường cong (AUC) cho đường cong SROC là 0.988 và tỷ lệ chẩn đoán tóm tắt là 374.91 (CI, 249.97 to 562.30). 13 nghiên cứu về tự kháng thể Dsg3 đáp ứng được các tiêu chí đưa vào, mang lại sự nhạy cảm tổng hợp của 0.97 (CI, 0.95 đến 0.98), và đặc hiệu gộp của 0.98 (CI, 0.98 to 0.99). AUC cho đường cong SROC là 0.995 và tỷ lệ chẩn đoán tóm tắt là 1466.11 (95% CI, 750.36 to 2864.61).

Kết luận:

Kết quả phân tích meta cho thấy các xét nghiệm ELISA đối với các kháng thể chống BP180 và chống Dsg3 có độ nhạy và độ đặc hiệu cao đối với BP ​​và PV, và có thể được sử dụng trong thực hành phòng thí nghiệm hàng ngày để chẩn đoán ban đầu các bệnh ngoài da tự phát.
PMID: 22781589 [PubMed - theo cung cấp bởi nhà xuất bản] (Nguồn: Xem lại tự động)

từ MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAcông tác

Paraneoplastic pemphigus (PNP) là một bệnh phồng rộp tự miễn dịch khác biệt có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác ngoài da. Nó xảy ra trong mối liên quan với một số u khác, trong đó bệnh lymphoproliferative thường có liên quan. Sự trình bày lâm sàng của PNP bao gồm sự ăn mòn răng nghiêm trọng, có thể kèm theo sự phun trào trên da và sự tham gia hệ thống. Phun trào có thể có hình thái khác nhau, bao gồm các thương tổn giống như pemphigus, pemphigoid, hồng ban đa dạng hoặc bệnh thay thế đối với bệnh nhân ghép, cũng như các vết thương tương tự với lichen planus. Tương tự, các kết quả mô học cũng cho thấy sự biến thiên đáng kể. PNP được đặc trưng bởi sự hiện diện của tự kháng thể chống lại các kháng nguyên khác nhau: desmoplakin I (250 kd), kháng nguyên pemphigoid (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectin (500 kd) và protein 170-kd. Protein 170-kd gần đây đã được xác định là alpha-2-macroglobulin-like-1, một chất ức chế protease trong phạm vi rộng thể hiện trong biểu mô phân lớp và các mô khác bị hỏng trong PNP. Tiên lượng của PNP là rất thấp và bệnh này thường gây tử vong. Các tác nhân ức chế miễn dịch thường được yêu cầu để giảm sự phồng rộp, và điều trị ung thư ác tính với hóa trị liệu có thể kiểm soát sự sản xuất tự kháng thể. Tiên lượng tốt hơn khi PNP có liên quan với khối u lành tính và cần được cắt bỏ phẫu thuật nếu có thể.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract