Pemphigus rất hiếm.

Pemphigus vulgaris là dạng phổ biến nhất của pemphigus. Tuy nhiên, ở một số khu vực, đặc biệt ở các địa điểm có một dạng đặc hữu của lá mọng, pemphigus foliaceus phổ biến hơn.

Nghiên cứu là cần thiết.

Sự phồng rộp da trong mô màng phổi xảy ra do đáp ứng miễn dịch dẫn đến sự lắng đọng các kháng thể chống lại các kháng nguyên trên bề mặt tế bào biểu bì bên trong biểu mô màng nhầy hoặc da. Cơ chế qua đó sự giải phóng sắc thể xảy ra không được hiểu đầy đủ.

Tương tự nhưng khác.

Pemphigus vulgaris nói chung là một loại tràn lan hơn pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris thường biểu hiện với các vết loét và xói lở da láng giềng lan rộng. Sự phồng rộp da trong lá mụn có xu hướng xảy ra trong phân bố seng. Sự phồng rộp ở mụn nhọt là bề ngoài hơn so với pemphigus vulgaris.

Dễ chẩn đoán sai.

Chẩn đoán của pemphigus được dựa trên sự công nhận các kết quả miễn dịch huỳnh quang, lâm sàng, mô học, và trực tiếp, cũng như việc phát hiện các kháng nguyên lưu hành chống lại kháng nguyên trên bề mặt tế bào trong huyết thanh. Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm rất hữu ích để phân biệt pemphigus từ các bệnh khác và ăn mòn.

Pemphigus được định nghĩa là một nhóm các chứng rối loạn phồng rộp đe dọa tính mạng được đặc trưng bởi sự giải phóng sắc thể dẫn đến sự hình thành các mụn nước trong niêm mạc và da [1]. Acantholysis là mất keratinocyte để keratinocyte adhesion, hoặc các tế bào da không còn được giữ lại với nhau. Bệnh nhân bị pemphigus phát triển xói mòn niêm mạc và / hoặc bong bóng phồng rộp (vỉ), xói mòn, hoặc mụn mủ trên da (các vết bẩn nhỏ có đầy mủ hoặc dịch).

Bốn loại chính của pemphigus bao gồm pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, IgA pemphigus, và panephigus paraneoplastic. Các dạng khác nhau của pemphigus được phân biệt bởi các đặc điểm lâm sàng của chúng, các thuốc chống loạn thần liên quan và các phát hiện trong phòng thí nghiệm.

Pemphigus vulgaris

Các tính năng chính: Nhiễm trùng niêm mạc hoặc niêm mạc và da, vỉ trên lớp da trên, các kháng nguyên tấn công desmoglein 3 hoặc cả hai desmoglein 1 và desmoglein 3

Các biến thể lâm sàng: Pemphigus vegetans, pemphigus herpetiformis

Mụn trứng cá Pemphigus foliaceus

Các tính năng chính: Chỉ có liên quan đến da (vảy da), vỉ nôn acantholytic dưới đáy, tự kháng thể chống lại desmoglein 1

Các biến thể lâm sàng: (Fogo selvagem), pemphigus erythematosus (hội chứng Senear-Usher), pemphigus herpetiformis

IgA pemphigus

Các tính năng chính: Nhóm niêm mạc hay mụn mủ và các mảng hồng ban có vỏ, niêm mạc dưới da hoặc niêm mạc, các kháng thể chống lại desmocollin 1

Subtypes: Bệnh đốm mỡ có mụn màng dưới đáy dưới dạng IgA pemphigus (bệnh Sneddon-Wilkinson), bệnh da liễu IgA neutrophilic trong màng bụng

Panephigus paraneoplastic

Các tính năng chính: Viêm stomatitis lan rộng, khó chữa và các kết quả lâm sàng khác nhau; bệnh liên quan đến ung thư; vỉ nang acutolitic suprabasal; tự kháng thể chống lại desmoplakins hoặc các kháng nguyên khử desmosomal khác

THỂ THAO

Pemphigus vulgaris (dạng phổ biến nhất của pemphigus) xảy ra trên toàn thế giới và tần suất bị ảnh hưởng bởi vị trí địa lý và dân tộc. Tỉ lệ xảy ra là giữa 0.1 và 2.7 mỗi người 100,000 mỗi năm. Tỷ lệ cao hơn đã được ghi nhận ở một số quần thể nhất định. Người củaTổ tiên của người Do Thái, đặc biệt là người Do Thái của Ashkenazi, và cư dân Ấn Độ, Đông Nam Âu, và Trung Đông có nguy cơ lớn nhất đối với pemphigus vulgaris.

Tại một số địa điểm nhất định, như Bắc Phi, Thổ Nhĩ Kỳ và Nam Mỹ, sự phổ biến của pemphigus foliaceus vượt quá pemphigus vulgaris [2].

Pemphigus thường xảy ra ở người lớn, với độ tuổi trung bình khởi phát từ 40 đến 60 tuổi cho pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus không thuộc nhóm [3,4]. Pemphigus hiếm khi xảy ra ở trẻ em, ngoại trừ loài đặc hữu pemphigus foliaceus, ảnh hưởng đến trẻ em và thanh niên ở các vùng lưu hành [5]. Pemphigus sơ sinh là một dạng thoáng qua hiếm gặp của pemphigus xảy ra như là hệ quả của sự truyền tải tự nhiên của nhau qua nhau thai đến thai nhi từ người mẹ mắc bệnh.

Amột vài nghiên cứu đã tìm thấy sự mất cân bằng lớn trong phân bố giới tính, như một nghiên cứu cho thấy tỷ lệ 4: 1 của con cái với con pemphigus foliaceus ở Tunisia [6] và một nghiên cứu tìm thấy tỷ số 19: 1 của nam giới đến nữ giới ở một địa điểm lưu hành tại Columbia [7].

Thông tin dịch tễ học về IgA pemphigus rất ít. Rối loạn này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và có thể xảy ra ở phụ nữ một ít hơn [8]. Paraneoplastic pemphigus là rất hiếm và phổ biến hơn ở người lớn trung niên, nhưng có thể xảy ra ở trẻ em.

CHỐNG LÂM SÀNG

Các cơ chế phân tử, nơi sự liên kết của tự kháng thể với các tế bào biểu mô dẫn đến sự giải phóng sắc thể vẫn còn đang tranh cãi. Một số cơ chế cho sự giải phóng acantholysis qua trung gian kháng thể đã được đề xuất, bao gồm sự kích thích các sự truyền dẫn tín hiệu kích hoạt sự phân tách tế bào và sự ức chế của phân tử chất kết dính thông qua sự cản trở steric [9,10,11]. Đặc biệt, lý thuyết về sự tan rã đã cho thấy rằng sự giải phóng sắc thể là kết quả của quá trình tạo ra các tín hiệu tế bào gây ra các phản ứng enzym dẫn đến sự sụp đổ cấu trúc của các tế bào và co ngót tế bào [12].

Các kháng thể chống lại một loạt các kháng nguyên trên bề mặt tế bào biểu mô đã được xác định ở những bệnh nhân bị pemphigus.

Desmogleins là những kháng nguyên đã được nghiên cứu rộng rãi nhất trong pemphigus vulgaris và pemphigus foliaceus. Desmogleins là thành phần của desmosome, các cấu trúc không thể tách rời để kết dính giữa tế bào và tế bào.

Cũng như nhiều bệnh tự miễn dịch khác, các yếu tố kết tủa của bệnh pemphigus không được hiểu rõ. Cả hai yếu tố di truyền và môi trường có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của pemphigus [2].

Bức xạ cực tím đã được đề xuất như là một yếu tố làm trầm trọng thêm pemphigus foliaceus và pemphigus vulgaris [14-16], và pemphigus đã được báo cáo để phát triển sau khi bỏng hoặc chấn thương điện da [17]. Nhiễm virut, một số hợp chất thực phẩm, bức xạ ion hoá, và thuốc trừ sâu đã được gợi ý như là kích thích bổ sung cho bệnh này [18-23].

Hầu như tất cả các bệnh nhân bị pemphigus vulgaris đều có sự tham gia của niêm mạc. Khoang miệng là vị trí phổ biến nhất của tổn thương niêm mạc và thường đại diện cho vị trí ban đầu của bệnh [30]. Màng nhầy ở những nơi khác cũng thường bị ảnh hưởng, bao gồm kết mạc, mũi, thực quản, âm hộ, âm đạo, cổ tử cung và hậu môn [31,32]. Ở phụ nữ có cổ tử cung, những phát hiện mô học của pemphigus vulgaris có thể bị nhầm lẫn với chứng loạn sản cổ tử cung ở Papanicolaou (Pap)33].

Kể từ khi mảng bám niêm mạc nhanh chóng ăn mòn, sự xói mòn thường là kết quả lâm sàng duy nhất. Niêm mạc miệng và niêm mạc miệng là những vị trí phổ biến nhất cho sự phát triển tổn thương trong khoang miệng [34].

Hầu hết các bệnh nhân cũng phát triển sự xuất hiện trên da biểu hiện như các vết loang hoãn trên da xuất hiện bình thường hoặc da đỏ. Các vết rộp dễ vỡ, dẫn đến sự ăn mòn dễ bị chảy máu dễ dàng. Ngứa thường vắng mặt. Mặc dù bất kỳ vùng da nào có thể bị ảnh hưởng, lòng bàn tay và lòng bàn chân thường được tha. Các Dấu Nikolsky (sự khởi phát của sự phồng rộp qua áp lực cơ học ở mép của một vỉ hoặc trên da bình thường) thường có thể được gợi ra [12].

Đau có liên quan đến sự liên quan niêm mạc của pemphigus vulgaris có thể rất nghiêm trọng.

Đau miệng thường tăng lên khi nhai và nuốt, có thể dẫn đến việc ăn kiêng kém, giảm cân và suy dinh dưỡng.

Pemphigus foliaceus là một biến thể bề ngoài của pemphigus mà trình bày với tổn thương da. Màng niêm mạc thường được thải ra [1].

Pemphigus foliaceus thường phát triển trong phân bố seng. Da đầu, mặt và thân là những vị trí phổ biến của sự liên quan. Các tổn thương da thường bao gồm các vết loét nhỏ, rải rác trên da và phát triển nhanh chóng thành những xói mòn vảy. Dấu hiệu Nikolsky thường có mặt [5]. Các tổn thương da có thể vẫn còn cục bộ hoặc có thể coalesce để bao phủ các khu vực rộng lớn của da. Đôi khi, mụn trứng cá phát triển để liên quan đến toàn bộ bề mặt da như là một erythroderma tróc bàng quang [4].

Đau hoặc cảm giác nóng bỏng thường đi kèm với tổn thương da. Các triệu chứng toàn thân thường vắng mặt.

Các biểu hiện lâm sàng của pemphigus foliaceus do thuốc gây ra tương tự như bệnh tự phát.

Cả chứng loét da mụn màng dưới da dưới da và các loại da liễu neutrophilic bạch huyết trung tính trong IgA pemphigus được đặc trưng bởi sự phát triển dưới da của các túi nhỏ phát triển thành các mụn mủ [8]. Các túi và mụn mủ thường, nhưng không phải luôn luôn, kèm theo các mảng đỏ da. Có thể có một mẫu hình hình vòng, hình vòng, hoặc vòng tròn [8,29].

Thân và thân gần là những vị trí phổ biến để tham gia. Da đầu, da hậu phẫu, và các vùng chằng chịt là những nơi ít phổ biến hơn để phát triển tổn thương [8,35]. Ngứa có thể có hoặc không có mặt. Màng niêm mạc thường được cứu sống.

Các loại da bị mụn màng mụn màng dưới da thuộc IgA pemphigus lâm sàng tương tự như bệnh da liễu mụn mí dưới cổ điển (bệnh Sneddon-Wilkinson).

Các nghiên cứu về miễn dịch huỳnh quang là cần thiết để phân biệt những bệnh này.

Paraneoplastic pemphigus (còn gọi là hội chứng đa hồng cầu tự miễn dịch paraneoplastic) là một hội chứng đa tạng tự miễn dịch liên quan đến bệnh ung thư phổi [36]. Thông thường, bệnh nhân bị tổn thương niêm mạc nặng và cấp tính cùng với chứng viêm miệng nặng, khó chữa.Các biến chứng ngoài da rất khác nhau, bao gồm vỉ, xói mòn, và các vết thương lichenoid có thể giống với các chứng bệnh tự phát ban khác, hồng ban đa dạng, bệnh ghép tá tràng hoặc lichen planus.

Sự phơi nhiễm phổi đe dọa tính mạng phù hợp với thuốc ức chế bronchiolitis cũng có thể được nhìn thấy [100].

Paraneoplastic pemphigus là dạng hiếm nhất của các loại pemphigus.

dự án

  1. Mihai S, Sitaru C. Miễn dịch học và chẩn đoán phân tử các bệnh tự miễn dịch tự miễn. J Cell Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Các cân nhắc về mặt địa lý học về miễn dịch pemphigus. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. Joly P, Litrowski N. Nhóm Pemphigus (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. James KA, Culton DA, Diaz LA. Chẩn đoán và các đặc điểm lâm sàng của lá mủ (pemphigus foliaceus). Dermatol Clin 2011; 29: 405.
  5. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, và các cộng sự Loài pemphigus foliaceus đặc hữu (Fogo Selvagem): II. Các nghiên cứu dịch tễ hiện tại và lịch sử. J Đầu tư Dermatol 1989; 92: 4.
  6. Brenner S, Wohl Y. Một cuộc khảo sát sự khác biệt về giới tính ở bệnh nhân xơ vữa 249 và giải thích có thể. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L, và các cộng sự Dịch tễ học so sánh của pemphigus ở Tunisia và Pháp: sự xuất hiện thường xuyên của pemphigus foliaceus ở trẻ Phụ nữ Tunisia. J Đầu tư Dermatol 1995; 104: 302.
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, et al. IgA pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens D. Các cơ chế gây cảm bung bởi các kháng thể. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. Các desmosome và pemphigus. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, và các cộng sự Từ việc báo hiệu tế bào tới các khái niệm điều trị mới: hội nghị pemphigus quốc tế về những tiến bộ trong nghiên cứu và điều trị phế quản pemphigus. J Đầu tư Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. Grando SA. Tự miễn dịch Pemphigus: giả thuyết và thực tế. Tự động 2012; 45: 7.
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. Sự tham gia của chiếu xạ tia cực tím trong lá mụn. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216.
  14. Reis VM, Toledo RP, Lopez A, và các cộng sự Phản ứng huỳnh quang gây ra bởi UVB ở loài đặc hữu Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) và Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris trầm trọng hơn do tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama S. Sự tham gia của phức hợp tấn công màng tế bào bổ sung trong phản ứng huỳnh quang gây ra bởi UV-B ở pemphigus. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN. Pemphigus vulgaris gây ra bởi thương tích điện. Cutis 2006; 77: 161.
  18. Tur E, Brenner S. Đóng góp các yếu tố ngoại sinh trong pemphigus. Int J Dermatol 1997; 36: 888.
  19. Brenner S, Tur E, Shapiro J, và các cộng sự Pemphigus vulgaris: các yếu tố môi trường. Bảng hỏi về tần suất thực phẩm, nghề nghiệp, y tế và định tính. Int J Dermatol 2001; 40: 562.
  20. Brenner S, Wohl Y. Một vấn đề nóng bỏng: bỏng và các yếu tố kích hoạt khác trong pemphigus. Cutis 2006; 77: 145.
  21. Ruocco V, Pisani M. Mẫn cảm pemphigus. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. Pemphigus: nguyên nhân gây bệnh, và gây ra hoặc gây ra các yếu tố: sự kiện và những tranh cãi. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. Một trường hợp mụn trứng cá bị trầy xước nặng hơn ở vùng chiếu xạ bằng xạ trị để chống ung thư vú. Ấn Độ J Dermatol 2015; 60: 93.
  24. Mustafa MB, Porter SR, Smoller BR, Sitaru C. Các biểu hiện niêm mạc miệng của bệnh tự miễn dịch. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, và các cộng sự Sự tham gia sinh dục của pemphigus vulgaris (PV): Tương quan với kết quả xét nghiệm Pap smear và lâm sàng. J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, và các cộng sự Sự liên quan giữa tai, mũi và cổ họng ở bệnh nhân với pemphigus vulgaris: tương quan với mức độ nghiêm trọng, kiểu hình và hoạt động của bệnh. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Nhiễm erythema và hội chứng Stevens-Johnson / hoại tử biểu bì độc hại liên quan đến lupus ban đỏ. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. Trong: Da liễu, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, và các cộng sự .. (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. Venugopal SS, Murrell DF. Chẩn đoán và các đặc điểm lâm sàng của pemphigus vulgaris. Dermatol Clin 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, và các cộng sự Các nghiên cứu cơ bản về sự tan tinh của acantholysis gây ra trong cơ thể bằng chuyển giao thụ động của IgG từ loài pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem). J Đầu tư Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. Sự hấp thu các kháng thể gây bệnh bằng tên miền ngoài tế bào của kháng nguyên pemphigus vulgaris (Dsg3) do baculovirus gây ra. J Clin Đầu tư 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ, và các cộng sự Sự miễn dịch miễn dịch đặc hiệu với kháng nguyên của các kháng nguyên gây bệnh trong lá mầm. J Đầu tư Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. Các desmosome và pemphigus. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, và các cộng sự Từ việc báo hiệu tế bào tới các khái niệm điều trị mới: hội nghị pemphigus quốc tế về những tiến bộ trong nghiên cứu và điều trị phế quản pemphigus. J Đầu tư Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. Hashimoto T, Yasumoto S, Nagata Y, et al. Phân biệt lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch ở hai trường hợp IgA pemphigus. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA, và các cộng sự Các tự kháng thể pemphigus foliaceus của Braxin có thể gây bệnh cho chuột BALB / c bằng cách truyền thụ động. J Đầu tư Dermatol 1985; 85: 538.