Pemphigus rất hiếm.

Dạng pemphigus phổ biến nhất là pemphigus vulgaris. Tuy nhiên, ở một số khu vực trên thế giới, pemphigus foliaceus phổ biến hơn.

Nghiên cứu là cần thiết.

Sự phồng rộp trong pemphigus xảy ra vì một phản ứng miễn dịch dẫn đến tự kháng thể của bạn tấn công "keo" giữ màng nhầy của bạn hoặc các tế bào da với nhau. Quá trình này được gọi là “acantholysis” và không được hiểu đầy đủ.

Tương tự nhưng khác nhau.

Pemphigus vulgaris nói chung là trầm trọng hơn lá mọng (pemphigus foliaceus). Pemphigus vulgaris thường liên quan đến rất nhiều vỉ và xói mòn. Trong pemphigus foliaceus, blắng nghe là hời hợt hơn pemphigus vulgaris.

Dễ chẩn đoán sai.

Chẩn đoán pemphigus dựa trên các phát hiện miễn dịch lâm sàng, mô học và trực tiếp nhất quán, trong đó các kháng thể tự kháng thể chống lại các kháng nguyên bề mặt tế bào. Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm giúp phân biệt pemphigus với các bệnh phồng rộp và ăn mòn khác.

Pemphigus là một nhóm các chứng rối loạn phồng rộp đe dọa tính mạng được đặc trưng bởi "acantholysis" dẫn đến mụn nước trong niêm mạc và da [1]. Acantholysis là khi các tế bào da không còn được tổ chức với nhau. Bệnh nhân Pemphigus phát triển xói mòn niêm mạc và / hoặc mụn nước, xói mòn, hoặc vết sưng nhỏ có chứa mủ hoặc dịch.

Bốn loại pemphigus chính bao gồm pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, Igem pemphigus và pemphigus paraneoplastic. Các dạng khác nhau của pemphigus được phân biệt bằng các đặc điểm lâm sàng, các chất tự động liên quan và các kết quả xét nghiệm. Benem gia đình lành tính, hoặc Hailey-Hailey, là một tình trạng di truyền gây ra bởi đột biến tế bào. Nó không phải là tự miễn như các hình thức khác được đề cập.

Pemphigus vulgaris

Các tính năng chính: Mucosal và / hoặc da liên quan với mụn nước trên các lớp da trên. Điều này xảy ra khi autoantibodies tấn công desmoglein 3 hoặc cả hai desmoglein 1 và desmoglein 3 ("keo" giữ các tế bào với nhau)

Các biến thể lâm sàng: Pemphigus vegetans, pemphigus herpetiformis

Mụn trứng cá Pemphigus foliaceus

Các tính năng chính: Sự tham gia của da chỉ với mụn nước gây ra khi tự kháng thể tấn công desmoglein 1

Các biến thể lâm sàng: (Fogo selvagem), pemphigus erythematosus (hội chứng Senear-Usher), pemphigus herpetiformis

IgA pemphigus

Các tính năng chính: Các mụn giộp được nhóm với lớp vỏ trong lớp biểu bì khi tự kháng thể tấn công desmocollin 1

Subtypes: Bệnh đốm mỡ có mụn màng dưới đáy dưới dạng IgA pemphigus (bệnh Sneddon-Wilkinson), bệnh da liễu IgA neutrophilic trong màng bụng

Panephigus paraneoplastic

Các tính năng chính: Phồng rộp da và miệng rộng rãi kết hợp với các khối u ác tính cơ bản khi các chất tự kháng thể làm suy yếu độ bám dính của tế bào và các tế bào viêm xâm nhập vào da, làm hỏng cấu trúc của các tế bào lân cận

WHO GETS IT

Pemphigus vulgaris là hình thức phổ biến nhất của pemphigus và xảy ra trên toàn thế giới. Tần suất của nó bị ảnh hưởng bởi vị trí địa lý và dân tộc. Pemphigus vulgaris xảy ra giữa 0.1 và 2.7 trên mỗi 100,000 người mỗi năm. Các nghiên cứu đã tìm thấy một số quần thể nhất định (ví dụ: người Tổ tiên Do Thái, đặc biệt là người Do Thái Ashkenazi, và cư dân Ấn Độ, Đông Nam Châu Âu, và Trung Đông) có nguy cơ cao hơn đối với pemphigus vulgaris.

Ở một số nơi (ví dụ, Bắc Phi, Thổ Nhĩ Kỳ và Nam Mỹ), pemphigus foliaceous phổ biến hơn pemphigus vulgaris [2].

Thông thường, pemphigus vulgaris và pemphigus không phân bào thường xuất hiện ở người lớn giữa 40-60 tuổi [3,4]. Pemphigus là khá hiếm ở trẻ em (trừ loài sâu bướm lá đặc hữu, ảnh hưởng đến trẻ em và thanh niên ở các khu vực lưu hành) [5]. Sơ sinh pemphigus là một dạng hiếm hoi của pemphigus xảy ra khi các chất tự kháng thể của người mẹ bị ảnh hưởng được truyền sang thai nhi.

Một số các nghiên cứu cho thấy phụ nữ ở Tunisia có khả năng có pemphigus nhiều hơn gấp bốn lần so với nam giới [6]. Tuy nhiên, một nghiên cứu đã xác định được tỷ lệ 19: 1 của nam giới đối với nữ ở một địa điểm ở Columbia [7].

Thông tin dịch tễ học về Igem pemphigus bị hạn chế. Nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và có thể phổ biến hơn ở phụ nữ [8]. Paremeoplastic pemphigus là rất hiếm và phổ biến hơn ở người lớn tuổi trung niên, nhưng một số trẻ em đã được chẩn đoán với nó.

CÁCH LÀM THẾ NÀO

Tại sao autoantibodies tấn công bám dính tế bào là vẫn còn tranh luận gay gắt. Một số lý do đã được đề xuất, bao gồm các sự kiện gây ra sự phân tách tế bào và làm hỏng chức năng phân tử chất kết dính [9,10,11]. Một giả thuyết cho thấy sự phân tích kết quả từ sự phá vỡ tự động gây ra các tín hiệu tế bào dẫn đến sự sụp đổ và co rút cấu trúc của tế bào [12].

Các kháng thể tấn công một loạt các kháng nguyên bề mặt tế bào đã được xác định ở những bệnh nhân bị pemphigus.

Desmogleins là những kháng nguyên được nghiên cứu nhiều nhất trong loài pemphigus vulgaris và lá mủ phiến (pemphigus foliaceous). Desmogleins là thành phần của desmosome, các thành phần chính cho sự kết dính tế bào-tế bào.

Giống như các bệnh tự miễn khác, nguyên nhân gây ra bệnh pemphigus không thực sự được hiểu rõ. Các nghiên cứu tin rằng yếu tố di truyền và môi trường có thể ảnh hưởng đến các bệnh [2].

Một số người cho rằng bức xạ cực tím có thể dẫn đến hoạt động pemphigus foliphinous và pemphigus vulgaris [14-16]. Pemphigus thậm chí còn phát triển sau bỏng hoặc tổn thương điện [17]. Những người khác đã đề xuất nhiễm virus, một số hợp chất thực phẩm, bức xạ ion hóa và thuốc trừ sâu có thể kích hoạt hoặc làm trầm trọng thêm bệnh [18-23].

Hầu như tất cả bệnh nhân pemphigus vulgaris sẽ có một số sự tham gia của niêm mạc. Miệng là vị trí phổ biến nhất của tổn thương niêm mạc, và thường là khu vực đầu tiên bệnh biểu hiện [30]. Các vùng màng nhầy khác cũng thường bị ảnh hưởng (ví dụ, mắt, mũi, thực quản, âm hộ, âm đạo, cổ tử cung và hậu môn) [31,32]. Ở phụ nữ có sự tham gia cổ tử cung, pemphigus vulgaris có thể bị nhầm lẫn với loạn sản cổ tử cung trong quá trình nhuộm Papanicolaou (Pap) [33].

Bởi vì mụn nước niêm mạc bị xói mòn một cách nhanh chóng, sự xói mòn thường là những phát hiện lâm sàng duy nhất. Miệng bên trong (má, môi và sàn miệng) là những khu vực phổ biến nhất cho các tổn thương miệng [34].

Nhiều bệnh nhân cũng có sự tham gia của da. Những mụn nước mềm xuất hiện trên da bình thường hoặc đỏ, da bị kích thích. Các mụn nước pop dễ dàng, dẫn đến đau nhức chảy máu. Thường không có nhiều ngứa. Trong khi bất kỳ khu vực nào của da có thể bị ảnh hưởng, lòng bàn tay và lòng bàn chân thường không. Các dấu hiệu Nikolsky (phồng rộp qua áp lực cơ học ở rìa của một vỉ hoặc trên da bình thường) thường có thể được kết luận [12].

Đau có liên quan đến sự liên quan niêm mạc của pemphigus vulgaris có thể rất nghiêm trọng.

Đau miệng thường tăng lên khi nhai và nuốt, có thể dẫn đến việc ăn kiêng kém, giảm cân và suy dinh dưỡng.

Pemphigus foliaceous hời hợt với các tổn thương da. Các màng nhầy thường không bị ảnh hưởng [1].

Pemphigus foliaceous thường ảnh hưởng đến da đầu, mặt, toros, và / hoặc nách. Các tổn thương da thường là những mụn nước nhỏ, phân tán nhanh chóng phát triển thành vảy, vảy bẩn. Các Dấu Nikolsky thường có mặt [5]. Các tổn thương da có thể vẫn được bản địa hoá hoặc có thể tham gia để bao phủ các khu vực rộng lớn của da. Thỉnh thoảng, pemphigus foliaceous có thể bao gồm toàn bộ bề mặt da như một màu đỏ bất thường [4].

Đau hoặc cảm giác nóng bỏng thường đi kèm với tổn thương da. Các triệu chứng toàn thân thường vắng mặt.

Các biểu hiện lâm sàng của pemphigus foliaceus do thuốc gây ra tương tự như bệnh tự phát.

Igem pemphigus được đặc trưng bởi "nổi mụn" hoặc mụn nước [8]. Các mụn nước và mụn mủ thường, nhưng không phải luôn luôn, kèm theo các mảng đỏ. Một mẫu herpes, hình tròn hoặc hình tròn có thể có mặt [8,29].

Thân cây và các chi gần đó là những vị trí phổ biến đối với loài sâu bướm IgA. Da đầu, da trong và xung quanh tai và vùng da trên da là những trang ít phổ biến hơn [8,35]. Mong muốn ngứa có thể hoặc không có mặt. Màng nhầy thường không bị ảnh hưởng.

Các loại da bị mụn màng mụn màng dưới da thuộc IgA pemphigus tương tự như lâm sàng Bệnh Sneddon-Wilkinson.

Các nghiên cứu về miễn dịch huỳnh quang là cần thiết để phân biệt những bệnh này.

Paraneoplastic pemphigus là hội chứng đa cơ quan tự miễn dịch liên quan đến bệnh ung thư [36]. Thông thường, bệnh nhân bị nhiễm trùng niêm mạc nghiêm trọng và nghiêm trọng với tình trạng viêm dày đặc, bướng bỉnh của lớp lót niêm mạc. Các chỉ số da khác nhau, và bao gồm mụn nước, xói mòn, và tổn thương kiểu địa y mà có thể giống với các bệnh phồng rộp tự miễn dịch khác, hồng ban đa dạng, ghép so với bệnh chủ, hoặc địa y.

Sự tham gia của phổi đe dọa tính mạng phù hợp với viêm phế quản tắc nghẽn cũng có thể được nhìn thấy [100].

Paraneoplastic pemphigus là dạng hiếm nhất của các loại pemphigus.

dự án

  1. Mihai S, Sitaru C. Miễn dịch học và chẩn đoán phân tử các bệnh tự miễn dịch tự miễn. J Cell Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Các cân nhắc về mặt địa lý học về miễn dịch pemphigus. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. Joly P, Litrowski N. Nhóm Pemphigus (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. James KA, Culton DA, Diaz LA. Chẩn đoán và các đặc điểm lâm sàng của lá mủ (pemphigus foliaceus). Dermatol Clin 2011; 29: 405.
  5. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, và các cộng sự Loài pemphigus foliaceus đặc hữu (Fogo Selvagem): II. Các nghiên cứu dịch tễ hiện tại và lịch sử. J Đầu tư Dermatol 1989; 92: 4.
  6. Brenner S, Wohl Y. Một cuộc khảo sát sự khác biệt về giới tính ở bệnh nhân xơ vữa 249 và giải thích có thể. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L, và các cộng sự Dịch tễ học so sánh của pemphigus ở Tunisia và Pháp: sự xuất hiện thường xuyên của pemphigus foliaceus ở trẻ Phụ nữ Tunisia. J Đầu tư Dermatol 1995; 104: 302.
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, et al. IgA pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens D. Các cơ chế gây cảm bung bởi các kháng thể. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. Các desmosome và pemphigus. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, và các cộng sự Từ việc báo hiệu tế bào tới các khái niệm điều trị mới: hội nghị pemphigus quốc tế về những tiến bộ trong nghiên cứu và điều trị phế quản pemphigus. J Đầu tư Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. Grando SA. Tự miễn dịch Pemphigus: giả thuyết và thực tế. Tự động 2012; 45: 7.
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. Sự tham gia của chiếu xạ tia cực tím trong lá mụn. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216.
  14. Reis VM, Toledo RP, Lopez A, và các cộng sự Phản ứng huỳnh quang gây ra bởi UVB ở loài đặc hữu Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) và Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris trầm trọng hơn do tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama S. Sự tham gia của phức hợp tấn công màng tế bào bổ sung trong phản ứng huỳnh quang gây ra bởi UV-B ở pemphigus. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN. Pemphigus vulgaris gây ra bởi thương tích điện. Cutis 2006; 77: 161.
  18. Tur E, Brenner S. Đóng góp các yếu tố ngoại sinh trong pemphigus. Int J Dermatol 1997; 36: 888.
  19. Brenner S, Tur E, Shapiro J, và các cộng sự Pemphigus vulgaris: các yếu tố môi trường. Bảng hỏi về tần suất thực phẩm, nghề nghiệp, y tế và định tính. Int J Dermatol 2001; 40: 562.
  20. Brenner S, Wohl Y. Một vấn đề nóng bỏng: bỏng và các yếu tố kích hoạt khác trong pemphigus. Cutis 2006; 77: 145.
  21. Ruocco V, Pisani M. Mẫn cảm pemphigus. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. Pemphigus: nguyên nhân gây bệnh, và gây ra hoặc gây ra các yếu tố: sự kiện và những tranh cãi. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. Một trường hợp mụn trứng cá bị trầy xước nặng hơn ở vùng chiếu xạ bằng xạ trị để chống ung thư vú. Ấn Độ J Dermatol 2015; 60: 93.
  24. Mustafa MB, Porter SR, Smoller BR, Sitaru C. Các biểu hiện niêm mạc miệng của bệnh tự miễn dịch. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, và các cộng sự Sự tham gia sinh dục của pemphigus vulgaris (PV): Tương quan với kết quả xét nghiệm Pap smear và lâm sàng. J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, và các cộng sự Sự liên quan giữa tai, mũi và cổ họng ở bệnh nhân với pemphigus vulgaris: tương quan với mức độ nghiêm trọng, kiểu hình và hoạt động của bệnh. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Nhiễm erythema và hội chứng Stevens-Johnson / hoại tử biểu bì độc hại liên quan đến lupus ban đỏ. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. Trong: Da liễu, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, và các cộng sự .. (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. Venugopal SS, Murrell DF. Chẩn đoán và các đặc điểm lâm sàng của pemphigus vulgaris. Dermatol Clin 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, và các cộng sự Các nghiên cứu cơ bản về sự tan tinh của acantholysis gây ra trong cơ thể bằng chuyển giao thụ động của IgG từ loài pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem). J Đầu tư Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. Sự hấp thu các kháng thể gây bệnh bằng tên miền ngoài tế bào của kháng nguyên pemphigus vulgaris (Dsg3) do baculovirus gây ra. J Clin Đầu tư 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ, và các cộng sự Sự miễn dịch miễn dịch đặc hiệu với kháng nguyên của các kháng nguyên gây bệnh trong lá mầm. J Đầu tư Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. Các desmosome và pemphigus. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, và các cộng sự Từ việc báo hiệu tế bào tới các khái niệm điều trị mới: hội nghị pemphigus quốc tế về những tiến bộ trong nghiên cứu và điều trị phế quản pemphigus. J Đầu tư Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. Hashimoto T, Yasumoto S, Nagata Y, et al. Phân biệt lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch ở hai trường hợp IgA pemphigus. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA, và các cộng sự Các tự kháng thể pemphigus foliaceus của Braxin có thể gây bệnh cho chuột BALB / c bằng cách truyền thụ động. J Đầu tư Dermatol 1985; 85: 538.