Thể loại -: Thử nghiệm lâm sàng

Lý lịch. Pemphigus vulgaris (PV) và pemphigus foliaceus (PF) là các rối loạn tự miễn dịch vesicobullous với các kháng thể IgG có tác dụng chống lại desmoglein (Dsg) 1 và 3, dẫn đến acantholysis nội nhãn.

Mục đích. Để mô tả đặc điểm lâm sàng và miễn dịch của bệnh nhân PF hoặc PV với sự tham gia rốn.

Phương pháp. Tổng cộng, 10 bệnh nhân (7 phụ nữ, 3 nam giới; độ tuổi 24-70 năm, thời gian bệnh 3-16 năm) được chẩn đoán với một trong hai PV (n = 5) hoặc PF nhầy (n = 5) được đánh giá theo các đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả miễn dịch.

Các kết quả. Ban đỏ, xói mòn, lớp vỏ và tổn thương da thực vật là những đặc điểm lâm sàng chính của vùng rốn. DIF của vùng rốn đã cho kết quả tích cực đối với các tế bào biểu mô IgG và C3 nội bào ở tám bệnh nhân và chỉ dùng IgG ở hai bệnh nhân khác. Sự miễn dịch huỳnh quang gián tiếp với liên hợp IgG cho thấy mô hình pemphigus điển hình là dương tính ở tất cả các bệnh nhân 10, với các hiệu giá thay đổi từ 1: 160 đến 1: 2560. ELISA với recsginant Dsg1 cho điểm số của 24-266 trong PF và 0-270 trong PV. Khả năng phản ứng với recsginant Dsg3 dương tính ở cả 5 bệnh nhân có PV (ELISA 22-98) và âm tính ở tất cả các huyết thanh PF.

Kết luận. Tất cả bệnh nhân 10 với pemphigus có bài thuyết trình rốn đều có các đặc điểm lâm sàng và miễn dịch học của PF hoặc PV. Bản trình bày đặc biệt này, chưa hoàn toàn được làm sáng tỏ, hiếm khi được báo cáo trong tài liệu. Một lời giải thích có thể cho bài thuyết trình độc đáo này có thể là sự hiện diện của một trong hai epitopes mới lạ hoặc liên kết với mô phôi hoặc sẹo nằm trong vùng rốn.

Toàn bộ bài báo có tại: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Neuromyelitis optica (NMO, cũng được biết đến với tên gọi là bệnh của Devic) là một bệnh demyelin hóa qua trung gian miễn dịch của hệ thống thần kinh trung ương có thể dẫn đến tàn tật đáng kể. NMO nhi khoa là một rối loạn hiếm gặp thường báo cáo sau khi nhiễm trùng. Các tác giả báo cáo một 16bệnh nhân nữ có lá bàng quang (pemphigus foliaceus) người đã phát triển viêm thần kinh thị giác cấp tính tiếp theo là viêm tủy ngang ngang cổ tử cung. Sự phân bố bị hạn chế của các tổn thương trong thần kinh thị giác và tủy sống được xác nhận bằng cách đánh giá nhãn khoa và chụp cộng hưởng từ não và tủy sống. Cô đã được bắt đầu tiêm tĩnh mạch methylprednisolone và sau đó cho uống prednisone uống. Sau đó, bà được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch không steroid, mycophenolate mofetil, với liều mục tiêu là 1000mg hai lần một ngày. Trong nhiều tháng, bệnh nhân ghi nhận sự phục hồi đáng kể của những thâm hụt trước đây và độ phân giải của sự nâng cao của dây cổ tử cung, sự giãn nở và nang giãn nở đã thấy trước đây. Trường hợp này đáng lưu ý là là bệnh nhân đầu tiên được báo cáo với viêm dây thần kinh liên quan đến vi khuẩn nấm mỡ (pemphigus foliaceus).

nguồn: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

Một loại thuốc điều trị bịnh lở ngoài da đã chứng minh hiệu quả trong một cuộc thử nghiệm lâm sàng lớn, có thể mở đường cho sự chấp thuận của việc điều trị mới đầu tiên cho căn bệnh này trong hơn 40 năm. Trong những năm gần đây, nhiều công ty khác đã cố gắng nhưng không đưa ra cách điều trị lupus vào thị trường.
Một trong những phương pháp điều trị mới nhất cho pemphigus là tiêm tĩnh mạch (immunoglobulin - IVIG). Immunoglobulin là một trong những lớp protein chính trong máu. IVIG được thu thập từ các nhà cung cấp máu bình thường, kết hợp, tinh khiết và điều trị để tiêu diệt virus và vi khuẩn. IVIG hiện nay được sử dụng để điều trị một số bệnh tự miễn dịch bao gồm pemphigus.

Có hai đặc điểm đặc biệt hấp dẫn của IVIG như là một điều trị cho pemphigus:

  1. Nó có thể nhanh chóng kiểm soát pemphigus hoạt động mà không dùng đến việc tăng liều steroid, trong nhiều nhưng không phải tất cả bệnh nhân.
  2. Nó là duy nhất trong việc có thể làm giảm một cách có chọn lọc máu của các kháng thể pemphigus (kháng thể gây ra bệnh) mà không làm giảm mức độ kháng thể bình thường. Tính năng này của IVIG là rất cần thiết, và duy nhất, như tất cả các phương pháp điều trị khác cho pemphigus can thiệp vào việc sản xuất của tất cả các kháng thể - tốt cùng với xấu - dẫn đến các phản ứng phụ không mong muốn.

IVIG dường như hoạt động bằng cách đẩy nhanh quá trình xuống cấp hoặc bất hoạt tất cả các kháng thể trong máu với những điều xấu. Sau đó, các kháng thể bình thường được thay thế bằng các chất có trong IVIG được sử dụng, trong khi các kháng thể bất thường không có trong IVIG và do đó chúng không được thay thế - chỉ có thể duy trì được sau IVIG.

Phức tạp câu chuyện này là một cơ chế điều tiết trong cơ thể duy trì mức độ liên tục của từng kháng thể trong máu. Giảm nồng độ trong máu của bất kỳ kháng thể nào (bao gồm cả các chất pemphigus) sẽ kích thích sản xuất ra kháng thể đó và sự hồi phục mức độ trong máu. Vì thế, mặc dù IVIG có thể làm giảm nồng độ kháng thể pemphigus trong huyết thanh, những phản ứng này sẽ được khôi phục ngay sau khi làm thủ thuật.

Sự hồi phục này có thể được giảm thiểu, ở động vật, bằng cách sử dụng một loại thuốc gây độc tế bào ngăn chặn các tế bào tạo ra các kháng thể mới. Cách tiếp cận này đã được sử dụng ở người để nâng cao hiệu quả của sự thay đổi huyết áp, một phương pháp khác làm giảm mức kháng thể huyết thanh. Tương tự, cách tiếp cận này cũng nên nâng cao hiệu quả của IVIG.
[Hộp loại = "cam"] Kháng thể: Một protein được sản xuất bởi tế bào B để đáp ứng với một chất nước ngoài cụ thể. Kháng thể là những người lính? bảo vệ chúng ta chống lại vi khuẩn, vi rút và nhiễm trùng.

Thuốc gây nghiện: Tác động đến sự phát triển và hoạt động của một số tế bào gây đau khớp, sưng, ấm áp và tổn thương viêm khớp. Thuốc gây độc hại hoạt động trong một thời gian dài, tuy nhiên, bệnh nhân có thể không nhận thấy nhiều ảnh hưởng trong vài tuần hoặc vài tháng điều trị đầu tiên.

Immunoglobulins: Xem kháng thể

Sự thay đổi huyết áp: Loại bỏ, điều trị và trả lại huyết tương trong máu.

* Các định nghĩa có sẵn ở đây: www.pemphigus.org/glossary[/box]

Mục đích của thử nghiệm này là (a) xác định khả năng của KC706 để ngăn ngừa sự xuất hiện của các vết loét mới và chữa lành các vết rộp hiện có, trong khi vẫn duy trì liều corticosteroid ổn định và / hoặc các thuốc ức chế miễn dịch ở những bệnh nhân với pemphigus vulgaris (b) để xác định độ an toàn của KC706 và (c) để tiếp cận với nồng độ KC706 trong huyết tương.

Một nghiên cứu đánh giá độ tin cậy của người tiêm chích và tử vong liên quan đến chỉ số khu vực bệnh Pemphigus (PDAI) và Hệ số Cường độ Rối loạn Tự nhiên (Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score - ABSIS) của các bác sĩ da liễu

Để tải xuống và in Mẫu Đơn Đồng ý Thông tin, click nhấp vào ĐÂY .
(Bạn cần có Adobe Acrobat Reader để xem tệp tin này)

Tiến sĩ Victoria Werth đang tìm kiếm các bệnh nhân PV & PF có tổn thương miệng hoặc da tích cực tham gia một nghiên cứu sắp tới sắp tới - Tháng Tám 4, 2007 tại Đại học PA, Philadelphia. Tiến sĩ Werth và một nhóm các bác sĩ đang làm việc để hoàn thành một nghiên cứu kết quả của Ủy ban Định nghĩa IPPF. Khi nghiên cứu này được hoàn thành, các từ để mô tả căn bệnh của chúng ta cuối cùng có thể được định nghĩa là giảm nhẹ, kiểm soát, vv, và được sử dụng bởi các bác sĩ da liễu trong việc mô tả hoạt động bệnh của chúng tôi.

Bất cứ ai có nhiều hơn ba tổn thương hoạt động hoặc một thương tổn lớn hoạt động (lớn hơn 10 mm (3 / 8 inch) trong kích thước) có thể là một phần của nghiên cứu. Nếu bạn đang ở trong khoảng cách lái xe hoặc khoảng cách Amtrak từ Philadelphia, nghiên cứu này sẽ chào đón bạn. Sẽ có một khoản tiền $ 95 và giấy xác nhận đậu xe cho sự tham gia của bạn.

Nếu bạn muốn trở thành một phần của dự án nghiên cứu sắp tới này, hãy đọc phần còn lại của trang này, tải Mẫu Đơn Đồng ý Thông tin và liên hệ Joyce Okawa, RN, or Matt Rose at (215) 898-0168 sẽ thảo luận về mẫu thỏa thuận và nghiên cứu với bạn.

Mục đích

Nghiên cứu này nhằm đánh giá liệu các bác sỹ da liễu, những bác sỹ da, có thể sử dụng PDAI một cách dễ dàng và cũng như một bác sĩ khác. Ngoài ra, công cụ này sẽ được so sánh với ABSIS để xem đó là cấp trên. Chúng tôi hy vọng rằng các công cụ nghiên cứu này có thể được sử dụng bởi các bác sĩ da liễu để tiến hành các thử nghiệm nghiên cứu nhằm giúp những người có pemphigus. Chúng ta cần chỉ ra rằng một số bác sĩ da liễu sử dụng điểm số sẽ có kết quả tương tự khi họ kiểm tra và ghi nhận những bệnh nhân tương tự. Nó đã được xác định rằng ít nhất 10 bác sĩ là cần thiết để hoàn thành các đánh giá trên tối thiểu là 10 đối tượng để xác nhận các công cụ này. Vì vậy, bạn sẽ phải được kiểm tra bởi các bác sĩ 10 trong một ngày. Những bác sĩ này sẽ sử dụng hai hoặc nhiều công cụ trên để kiểm tra và đo lường hoạt động của bệnh trên da, trong khi bạn sẽ hoàn thành bảng câu hỏi về Bệnh nhân đau, Itch và Da Nổi Khỏe liên quan một cách độc lập. Họ sẽ kiểm tra da của bạn và thảo luận về bệnh của bạn với bạn. Họ sẽ chụp ảnh hoạt động da của bạn để sử dụng trong tương lai cho mục đích giảng dạy hoặc nghiên cứu, cũng như các ấn phẩm liên quan đến nghiên cứu này.

Điểm cuối chính là xác định số ngày cần để đạt được độ giảm 50% trong số lượng vỉ, và các điểm cuối thứ phát bao gồm giảm liều prednisone ban đầu khi đạt được kết điểm chính. Cuộc thử nghiệm sẽ kéo dài trong 16 tuần, bao gồm các cuộc thăm khám của phòng khám 6 (bao gồm cả việc kiểm tra), và bệnh nhân sẽ được bồi thường $ 200 để hoàn thành thử nghiệm. Việc rút máu sẽ diễn ra 4 lần trong quá trình thử nghiệm.